logo

Njuramyloidos: behandling, symtom, orsaker, prognos

Trots det faktum att amyloidos är en ganska sällsynt orsak till njursvikt, kan det inte tas bort från listan över möjliga sjukdomar. Enligt statistiken lider de av en person på 50-60 tusen, och patologin kan maskeras som glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit. Förekomsten av amyloidos upptäcks vanligen av en slump med undantag av andra njursjukdomar. För att misstänka honom i god tid bör du noggrant övervaka kroppens tillstånd, särskilt patienter från "riskgruppen".

Vad är amyloidos?

Sjukdomsnamnet kommer från ordet "amyloid" - en komplex substans, som är normal, nästan inte producerad hos människor. Den består av ett antal proteiner och sockerarter och innehåller inte främmande partiklar (bakterier, virus etc.). Det är därför vår kropp inte svarar på det som ett "hot mot hälsan" och eliminerar inte överskottet av detta ämne.

Hittills är det inte känt exakt hur och varför amyloidproduktionen är aktiverad. Forskare tror att genetisk predisponering och störningar av immunceller (plasmaceller) spelar en viktig roll i detta, eftersom de är ansvariga för produktionen av detta ämne.

Vad är amyloid farligt för njurarna? Ackumuleras i kroppen, förstör den gradvis och förändrar ämnesomsättningen. Denna process är mycket långsam och uppenbarar sig inte i första hand. Men eftersom njurarna är skadade börjar vattnet och ett antal farliga toxiner (kreatinin, urea, urinsyra) ligga kvar i kroppen.

skäl

För närvarande finns det i grunden tre typer av sjukdom, beroende på den påstådda orsaken:

  • Primär amyloidos - huvudrollen i förekomsten av denna form av doktorn fördelar ärftlighet. Det antas att med vissa förändringar i kromosomerna (dessa är mikroskopiska strukturer som bevarar vår genetiska information) kan immunceller producera det patologiska proteinet som är nödvändigt för att skapa amyloid;
  • Sekundär amyloidos - huvudårsaken till denna art är närvaron av en annan kronisk sjukdom, där immunsystemet är nedsatt.
  • Senile - det är känt att med vår ålder förlorar vår kropp förmågan att på ett adekvat sätt utföra en del av de vitala funktionerna. Arbetet med immunitet är en av dem. I åldern bibehålls leukocyterna på samma nivå, men ämnesomsättningen i dem förändras ofta. På grund av detta kan patologiska ämnen framställas, inklusive komponenter av amyloid.

Med tanke på dessa skäl utgjorde läkare "riskgrupper" bland patienter som har en något högre chans att få njuramyloidos. Dessa inkluderar:

  • Människor vars släktingar drabbades av någon form av sjukdom eller njureproblem på grund av en oklart orsak;
  • Patienter över 65;
  • Patienter med reumatoid artrit, ankyloserande spondyloarthritis i naturen (ankyloserande spondylit), lupus, eventuella maligna patologier (cancer, sarkom, leukemi etc.).

Med utseende av tecken på njurskada hos dessa grupper av patienter, måste amyloidos uteslutas som en möjlig orsak till nedsatt funktion.

Symtom på njureamyloidos

Eftersom amyloid ackumuleras gradvis i organ, är en mycket långsam kurs med gradvis ökning av symtomen karakteristisk för denna sjukdom. I genomsnitt tar det flera årtionden från utseendet på de första tecknen på sjukdomen till allvarliga njurskador. Under denna tid har patienterna tid att noggrant undersöka och identifiera den sanna orsaken till sjukdomen, men som regel är det för sent för framgångsrik behandling.

Första tecken

Svårigheter med tidig diagnos uppstår från den latenta kursen av patologi i de tidiga stadierna. Det första symptomet på njureamyloidos under lång tid stör inte patienten - utseendet av protein i urinen (synonym för proteinuri). Samtidigt upplever patienten inte obehag i ländryggsregionen, det finns inget ödem och blodtrycket förblir normalt.

Hur farligt är detta tillstånd? I sig själva betyder obetydlig förlust av protein inte mycket för organismen, men proteinuria indikerar en ökad skada på njurarna. Därefter kommer detta mindre symptom att utvecklas till ett helt komplex av sjukdomar i hela kroppen.

Det här steget brukar vara 10-15 år. Vid denna tidpunkt kan den endast detekteras vid en slumpmässig läkarundersökning med ett urintest. Det är därför som det rekommenderas för patienter från riskgruppen 1 gång på 6-12 månader att genomgå en grundlig undersökning på bosättningsorten (från sin lokala läkare).

Karaktäristiska symptom

Med tiden ackumuleras en betydande mängd amyloid i kroppen, på grund av vilken de flesta funktionerna är försämrade. Njurfiltret skadas redan - det går inte att behålla de ämnen som är nödvändiga för kroppen, så ca 3 gram protein kan gå förlorade dagligen (vanligtvis bör förlusterna inte överstiga 0,13 g / l). Patienter utvecklar också ödem av varierande svårighetsgrad - från svag svullnad i ansikte och händer till omfattande svettning av vätska i alla organ och vävnader.

Förutom ovanstående symtom kan patienter med njureamyloidos också klaga på:

  • Hyppig och riklig urinering - Njurfiltren kan leda till signifikant vätsketab (upp till 7-10 liter / dag). Detta tillstånd hos doktorn kallas "njursjuka." Trots detta kan svullnaden fortsätta på grund av det faktum att vätskan lämnar blodbanan i vävnaden;
  • Förändringar i blodtryck (BP) - sjukdomen kan uppstå både på grund av minskat tryck (mindre än 100/70 mm Hg) och med högt blodtryck (mer än 140/90 mm Hg). Det är svårt att säga vilka av de alternativ som patienten har, men betydligt oftare kombineras amyloidos av njurarna med hypotension. Det beror på arten av organskador, graden av proteinuri och patientens tillstånd.
  • En förändring i urinfärgen - Utseendet på en röd färg av en vätska (det figurativa namnet är "färgen på köttslumpen") är ett annat tecken på skador på njurfiltret.
  • Viktökning - detta symptom kan uppstå av två skäl. Först av allt kan vikten öka på grund av vätskeretention i ödem. Dessutom störs lipidmetaboliken i kroppen hos njurpatienter - kolesterol, triglycerider och lipoproteiner ökar. Dessa ämnen leder till ackumulering av fetter i vävnaderna (i synnerhet - subkutan vävnad).

I den vetenskapliga litteraturen kallas detta stadium av doktorn "amyloid-lipoid nephrosis". Det rinner i genomsnitt ca 6 år. Det är mycket viktigt att på detta stadium (eller tidigare) en korrekt diagnos görs och medicinska åtgärder initieras. I annat fall kommer sjukdomen snabbt att passera in i det slutliga irreversibla steget.

Irreversibla njurförändringar

I detta skede förlorar njurvävnaden nästan sin funktion. Filteret saknar inte bara en stor mängd protein, men bibehåller också olika toxiner i kroppen (kreatinin, urinsyra, urea, nedbrytningsprodukter av droger etc.). Till ovanstående symptom, gå med:

  • Konstant svaghet;
  • Störning av uppmärksamhet, distraktion;
  • Konstant huvudvärk med regelbundna episoder av vertigo;
  • I allvarliga fall, nedsatt medvetenhet, ens dumhet och jämn koma.

Detta tillstånd kallas njursvikt av kronisk natur. Dess egenhet vid amyloidos är att den nästan alltid uppträder mot bakgrund av nedsatt tryck och åtföljs av tecken på skador på andra organ (på grund av deponering av amyloid i dem).

Njuramyloidos

Njuramyloidos är en manifestation av systemisk amyloidos som karaktäriseras av nedsatt protein-kolhydratmetabolism med extracellulär deponering i amyloids renala vävnad, en komplex protein-polysackaridförening som leder till organdysfunktion. Amyloidos av njuren uppträder vid utvecklingen av nefrotiskt syndrom (proteinuri, ödem, hypo- och dysproteinemi, hyperkolesterolemi) och resultat vid kroniskt njursvikt. Diagnos av renal amyloidos innefattar urin-, blod- och coprogramtester; ultraljud av njurarna och biopsi. När njur amyloidos, en diet ordineras, utförs läkemedelsbehandling och de primära störningarna korrigeras; i allvarliga fall kan hemodialys och njurtransplantation vara nödvändig.

Njuramyloidos

I urologi är njur amyloidos (amyloiddystrofi, amyloidnephrosis) 1-2,8% av alla njursjukdomar. renal amyloidos är den vanligaste manifestationen av systemisk amyloidos, där i det extracellulära utrymmet i olika organ ackumuleras särskilt glykoprotein ämne - amyloid påverkar deras funktion. Amyloidos av njurarna, tillsammans med glomerulonefrit, är den främsta orsaken till nefrotiskt syndrom.

Klassificering av njurformiga amyloidosformer

I enlighet med de etiopathogenetiska mekanismerna utmärks fem former av renal amyloidos: idiopatisk, familjär, förvärvad, senil, lokal tumörliknande. Vid primär (idiopatisk) amyloidos av njuren förblir orsakerna och mekanismerna okända. Familj (ärftliga) former orsakas av en genetisk defekt vid bildandet av fibrillära proteiner i kroppen. Sekundär (förvärvad) renal amyloidos utvecklas med immunologiska sjukdomar (kroniska infektioner, reumatiska sjukdomar, maligna tumörer etc.). Grunden för senil amyloidos är en omväxlande förändring i proteins metabolism. Njurarnas lokala tumörformiga amyloidos är oklart.

Beroende på vilken typ som finns i amyloidfibrillbildning protein olika former av amyloidos ( "A") kan betecknas med följande förkortningar: AA-typ (sekundär, innesluten i serumamyloid a-globulin); AL-typ (idiopatisk, i de amyloidlätta kedjorna i Ig); ATTR-typ (familj, senil, i amyloid-transthyretinproteinet); A2M typ (Dialysis; i amyloid - β2-mikroglobulin)., Och andra idiopatiska, familjär, och senil amyloidos tumörformer lokala fördelas i separata sjukdoms enheter. Sekundär njureamyloidos anses vara en komplikation av den underliggande sjukdomen.

Med tanke på den rådande destruktion av ett organ och utveckla dess misslyckande isolerade nefropatichesky (renal amyloidos) epinefropatichesky, neuropatisk, gepatopatichesky, enteropatisk, kardiopatichesky, pankreas-, blandade och generaliserade utföringsformer amyloidos. Oavsett form och typ av amyloidos utvisas de specifika strukturella elementen hos vävnaderna med amyloidämnen, en minskning och som ett resultat förloras funktionerna hos motsvarande organ. Systemisk (generaliserad) amyloidos innefattar AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidos; till lokal amyloidos av njurarna, atria, bukspottkörtelöarna, cerebral etc.

Orsaker till njureamyloidos

Etiologin för idiopatisk njureamyloidos är i de flesta fall fortfarande okänd; ibland utvecklas sjukdomen med multipelt myelom. Förutom njurarna kan den primära amyloidosen påverka tungan, huden, sköldkörteln, lever, lungor, tarmar, mjälte, hjärta.

Sekundär amyloidos är vanligtvis förknippas med kroniska infektioner (syfilis, tuberkulos, malaria), varbildande destruktiva processer (brohoektaticheskoy sjukdom, empyem, osteomyelit, utdragen bakteriell endokardit), systemiska sjukdomar (reumatoid artrit, psoriasisartrit, Bechterews sjukdom), tarmsjukdomar (ulcerös kolit, Crohns sjukdom), tumörer (Hodgkins sjukdom, meningiom, njurtumörer), och andra. Sekundär amyloidos påverkar njurar, blodkärl, lymfkörtlar, lever och andra. orga oss.

Orsaken till dialysamyloidos hos njurarna är långvarig hemodialys hos patienten. Ärftlig familjär amyloidos uppträder med periodisk sjukdom, ofta i länder i Medelhavsområdet (i synnerhet den portugisiska versionen). Senil amyloidos anses vara ett tecken på åldrande, som uppträder efter 80 år hos 80% av befolkningen. Lokala former av amyloidos kan bero på endokrina tumörer, Alzheimers sjukdom, typ 2-diabetes och andra orsaker.

Bland teorierna om patogenesen av renal amyloidos beaktas den immunologiska hypotesen, mutationshypotesen och lokal cellsynteshypotesen. Njuramyloidos kännetecknas av extracellulär avsättning i njurvävnaden, främst i glomeruli, av amyloid, ett speciellt glykoprotein med högt innehåll av olösligt fibrillärt protein.

Symtom på njureamyloidos

När njureamyloidos kombinerade renala och extrarenala manifestationer, vilket orsakade polymorfismen av bilden av sjukdomen. Under renal amyloidos skiljer sig fyra steg (latent, proteinurisk, nefrotisk, azotemisk) med karakteristiska kliniska symptom.

I latent stadium observeras inte kliniska manifestationer av amyloidos trots nukleins närvaro i njurarna. Under denna period råder symptom på den primära sjukdomen (infektioner, purulenta processer, reumatiska sjukdomar etc.). Den latenta scenen kan ta upp till 3-5 år eller mer.

I det proteinuriska (albuminuriska) scenet finns en ökad förlust av protein i urinen, mikrohematuri, leukocytos och en ökning av ESR. På grund av skleros och nephronatrofi, blir lymfostasis och hyperemi i njuren ökning, blir tät, blir en tråkig grå-rosa färg.

Nefrotiskt (ödematös) stadium kännetecknas skleros och cerebral amyloidos njure skiktet och följaktligen utveckling av nefrotiskt syndrom med typiska tecken tetrad - massiv proteinuri, hyperkolesterolemi, hypoproteinemi, ödem, som är resistenta mot diuretikum. Arteriell hypertoni kan förekomma, men oftare är blodtrycket normalt eller minskat. Hepato-och splenomegali noteras ofta.

I det azotemiska (terminala, uremiska) njursteget, är ärret rynket, tätt, minskat i storlek (amyloid njure). Azotemiskt stadium motsvarar utvecklingen av kroniskt njursvikt. Till skillnad från glomerulonefrit, fortsätter njureamyloidos svullnad. Amyloidos av njurarna kan vara komplicerad av renal venetrombos med anuri och smärta. Resultatet av detta stadium är ofta patientens död från azotemisk uremi.

Njuramyloidos system manifestationer kan inkludera yrsel, svaghet, andnöd, arytmi, anemi och andra. I utvecklar det gäller tarm amyloidos anslutning ihållande diarré.

Diagnos av njureamyloidos

I den tidiga prekliniska perioden är det extremt svårt att diagnostisera njureamyloidos. I detta skede prioriteras laboratoriemetoder - undersökning av urin och blod. I allmänhet analyseras urin tidigt observerad proteinuri, som har en tendens till en stadig ökning, leukocyturi (i avsaknad av tecken på pyelonefrit), mikrohematuri, cylindruri.

Blod biokemiska index känne hypoalbuminemi, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemi, förhöjt alkaliskt fosfatas, hyperbilirubinemi, elektrolytobalans (hyponatremi och hypokalcemi), ökad fibrinogen och b-lipoproteiner. I allmänhet ökade ett blodprov - leukocytos, anemi, ESR. När coprogram ofta studera avslöjade uttalad grad av steatorré ( "oljig avföring") Skaparen (avsevärt innehåll i feces av muskelfibrer), amilorei (närvaro i feces från en stor mängd av stärkelse).

På grund av uttalade metaboliska störningar vid renal amyloidos kan EKG orsaka arytmier och ledningsstörningar. med EchoCG-kardiomyopati och diastolisk dysfunktion. En buk ultraljud avslöjar en förstorad mjälte och lever. När magtarmkanalens röntgen bestäms av esofagusens hypotension, försvagningen av gastrisk motilitet, accelereringen eller avtagandet av bariumpassagen genom tarmarna. En ultraljud av njurarna visualiserar sin ökning (stora feta knoppar).

En pålitlig metod för diagnos av amyloidos är en njurebiopsi. En morfologisk studie av biopsi efter färgning med Kongo-röda under efterföljande elektronmikroskopi i polariserat ljus avslöjar en grön glödskarakteristika för njureamyloidos. Amyloid kan detekteras längs kärlen, tubulären, glomeruli. I vissa fall är en biopsi av slimhinnan i rektum, hud, tandkött, lever.

Behandling av njureamyloidos

Vid behandling av sekundär amyloidos av njurarna spelar framgången för behandlingen av den underliggande sjukdomen en betydande roll. I fallet med en fullständig permanent härdning av den primära patologin, symptom på njureamyloidos ofta också regresseras. Patienter med njuramyloidos kräver en förändring i kost: det tar lång tid inom 1,5-2 år, att äta en rå lever (80-120 mg / dag), vilket begränsar protein och salt (särskilt vid njur- och hjärtsvikt). ökat kolhydratintag; mat rik på vitaminer (särskilt C-vitamin) och kaliumsalter.

Patogena agens för behandling av amyloidos njurar är derivat av 4-aminokinolin (klorokin), desensibiliserande medel (Chloropyramine, prometazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatisk terapi för renal amyloidos innefattar administrering diuretika, antihypertensiva medel, plasma transfusion, albumin och liknande. D. Det är möjligt att debattera möjligheten att använda cytostatika för kortikosteroider. I terminalstadiet av njureamyloidos kan kronisk njurdialys eller njurtransplantation vara nödvändig.

Prognos och förebyggande av njureamyloidos

Prognosen bestäms i stor utsträckning av den underliggande sjukdomsförloppet och graden av progression av njureamyloidos. Prognosen förvärras av utvecklingen av trombos, blödning, tillägg av samtidiga infektioner, ålderdom. Vid utveckling av hjärta eller njursvikt är överlevnaden mindre än 1 år. Villkoren för återhämtning är snabb tillgång till en nefrolog och tidig diagnos av renal amyloidos, aktiv behandling och fullständig eliminering av den underliggande sjukdomen.

Förebyggande av njursamyloidos kräver tidig behandling av någon kronisk patologi som kan orsaka utvecklingen av amyloidnefros.

Njuramyloidos

Amyloidos av njurarna är en sällsynt sjukdom. De lider bara en person på 50-60 tusen. Låg prevalens och klinisk bild, som i stor utsträckning sammanfaller med manifestationerna av glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit, tillåter i vissa fall inte tid att göra den korrekta diagnosen. Oftast i de tidiga stadierna upptäcks det av en slump när en person som lider av kronisk sjukdom vänder sig till en specialist för en fullständig undersökning, inklusive en undersökning av urinvägarna.

Det finns många anledningar som kan utlösa amyloidos. Vad får det att utvecklas, hur manifesterar det sig, hur är det farligt, och kan det bli helt botat, glömma sjukdomen för alltid?

Vad är amyloid?

Amyloidos eller amyloiddystrofi hör till gruppen av så kallade ansamlingssjukdomar, eller thesaurimoser, metaboliska störningar där olika metaboliska produkter ackumuleras i kroppens vävnader. I detta fall är det ett amyloid: ett protein-polysackaridkomplex bildat under en autoimmun reaktion på abnorma plasmaproteiner - glykoproteiner. Amyloid ersätter gradvis hälsosam vävnad, vilket leder till dysfunktion hos det drabbade organet, och över tiden - till dess dödsfall.

Benämningen "amyloid" är översatt från latin som "stärkelse-liknande". Detta beror på egenskapen hos ämnet att interagera med jod, färgning i blågrön färg.

Med störst frekvens av njurar blir målet för sjukdomen. På andra plats är levern, då - mjälten, hjärtmuskeln, magen och tarmarna. Ofta är lesionen systemisk, och amyloid ackumuleras i flera organ på en gång.

Typer av amyloidos

Under lång tid blandades njureamyloidos med andra sjukdomar i urinvägarna. År 1842 beskrevs han som en oberoende sjukdom av den österrikiska patologen Karl von Rokitansky. Vid den tiden var läkemedlet inte tillräckligt utvecklat för att identifiera orsakerna till vävnadsdegenerering, men nu vet läkare många faktorer som leder till utvecklingen av amyloidos.

Ameloid deponering i njurvävnad

Moderna specialister särskiljer fem former av sjukdomen:

  • Primär eller idiopatisk amyloidos inträffar plötsligt och utan uppenbar anledning. En del av fallen med idiopatisk amyloidos är en sporadisk manifestation av ärftlig amyloiddystrofi, som utvecklas på grund av en de novo genetisk nedbrytning.
  • Lokal tumöramyloidos utvecklas också vid första anblicken utan orsak. Med det ackumuleras amyloid i endokrina körtlar och bildar täta knölar.
  • Ärftlig amyloidos, även känd som familjär - en genetisk defekt vid bildandet av fibrillära proteiner, ärvt. Det finns både dominerande och recessiva former av det, kännetecknat av allvarligheten av manifestationer, åldern för förekomst av de första symtomen och amyloidsammansättning.
  • Senil amyloidos - en följd av åldersrelaterade sjukdomar i proteinmetabolism finns hos 80% av befolkningen över 80 år.
  • Sekundär eller förvärvad amyloidos åtföljer många sjukdomar, allt från lupus erythematosus till multipelt myelom.

De fyra första formerna anses vara oberoende nosologiska enheter, förvärvad amyloidos som en komplikation av den underliggande sjukdomen. Ärftlig amyloidos påverkar njurarna i 30-40% av alla fall, idiopatisk - cirka 80%. Vid senil och dialysamyloidos är lesioner i urinvägarna inte typiska.

Beroende på vilket organ som drabbas av sjukdomen, är amyloidos uppdelad i nefropatisk, njurerelaterad hepatopatisk när amyloid deponeras i levern, kardiopatisk - påverkar hjärtat, såväl som enteropatisk, pankreatisk och neuropatisk. Med generaliserad amyloidos finns flera lesioner av de inre organen.

Det finns omkring 20 protein-polysackaridkomplex bildade under autoimmunreaktionen. I den medicinska boken registreras patientens diagnos som en kombination av bokstäver, vilket återspeglar lokaliseringen av lesionerna och komplexets komposition: första bokstaven "A" indikerar själva sjukdomen, följt av typen av fibrillär protein, liksom specifika proteiner som i vissa fall finns.

Två typer av sjukdomar är mest farliga för njurarna: utlöses av multipel myelom eller ursprung som primär AL-amyloidos. I detta fall innehåller amyloid lätta immunglobulinkedjor, och AA-amyloidos, i vilken det utvecklas från blodserumprotein SAA, frisläppt i lever i kronisk inflammatorisk process.

Vad orsakar njureamyloidos?

Sekundär amyloidos utvecklas som en komplikation av många sjukdomar. Specialister ingår i denna lista:

  • Autoimmuna sjukdomar - Crohns sjukdom, lupus erythematosus, reumatoid och psoriasisartrit, ankyloserande spondylit, ulcerös kolit;
  • Maligna neoplasmer - Multipel myelom, lymfogranulomatos, Waldenstrom-makroglobulinemi, sarkom, njure och lungparenkymtumörer;
  • Kroniska infektionssjukdomar - tuberkulos, malaria, spetälska (spetälska), syfilis;
  • Purulent-destruktiva processer - dessa inkluderar pleural empyema, bronkiektas, osteomyelit av olika ursprung.
Sprickor i tarmmuren i Crohns sjukdom är autoimmuna.

Förutom dem kan hemodialys provocera amyloiddystrofi: i detta fall ackumuleras 2-mikroglobulinprotein i blodet hos en frisk person som utsöndras i urinen. Dialysamyloidos förkortas som Ap.2M.

Njurskador är okarakteristiska för de flesta av de ärftliga variationerna av sjukdomen och ses huvudsakligen under familjen Medelhavsfeber, vanlig bland armenier, sephardiska judar och araber, och extremt sällsynta bland representanter för andra etniska grupper samt Mackla-Wales syndrom som förekommer i Storbritannien, vilket åtföljs av kallt nässelutslag och progressiv hörselnedsättning.

Familial Mediterranean fever har ett autosomalt recessivt arv och kan utvecklas endast om det finns två kopior av den defekta genen i kroppen som vidarebefordras från båda föräldrarna. Mackle-Wales syndrom är autosomalt dominerande, och en av föräldrarna är tillräckligt för att ett sjukt barn ska födas.

Patogenes av sjukdomen

Det finns ingen överenskommelse om mekanismen för syntes och ackumulering av amyloid. Förutom den vanligaste och väl argumenterade klonala eller mutationsteorin, som förklarar denna process genom uppkomsten av defekta celler i kroppen, är de så kallade amyloidoblasterna, vars förstöring av immunceller producerar patologiska proteiner, flera teorier relaterade till amyloids ursprung.

Den lokala cellteorin tyder på att substansens källa är nedsatt funktion av retikuloendotelsystemet, y-globulin hypersekretion och ackumulering av a-globulinfraktionen. Teorin om dysproteinos förklarar ackumuleringen av amyloider genom överföring av defekta proteiner till det intercellulära utrymmet och blodserumet. Immunologisk teori säger att amyloid är en produkt av autoimmun förstörelse av friska celler.

Det finns en möjlighet att med avseende på olika typer av amyloidos kan alla data i teorin vara korrekta.

Stage och symtom på sjukdomen

Den kliniska bilden beror till stor del på orsaken till amyloidos. I primär amyloiddystrofi har njurskador oftast inte tid att gå långt och leda till deras allvarliga skador: patienten dör av hjärtsvikt eller andra orsaker innan CRF utvecklas.

Sekundär såväl som ärftlig amyloidos utvecklas mycket långsammare. Experter identifierar i utvecklingen av sjukdomen fyra huvudfaser, som var och en kännetecknas av vissa tecken.

  1. Det prekliniska eller latenta scenen åtföljs inte av uttalade symtom från njurarna, trots att amyloida ackumulationer redan kan detekteras med en biopsi. I njurpyramiderna bildas sklerotisk foci, svullnad av vävnader observeras. Vid uppkomsten av förvärvad amyloidos är patienten mer störd av tecken på den underliggande sjukdomen: ryggsmärta vid ankyloserande spondylit, hosta, svettning och utmattning vid tuberkulos, försämring av matsmältningen och tarmblödning i ulcerös kolit. Urinanalys visar en liten överskattning av protein, innehållet i gammaglobuliner är förhöjt i blodet, ESR ökar också, och förändringen i denna indikator är inte associerad med exacerbationer av den ursprungliga sjukdomen. I genomsnitt varar detta stadium av sjukdomsutvecklingen ca 3-5 år.
  2. Den uremiska eller proteuriska scenen karakteriseras primärt av en ökning av proteinets koncentration i urinen - den kan uppgå till 3,0 g / l. Mikrohematuri observeras: en extremt liten mängd blod i urinen. Amyloid börjar deponeras i blodkärl och kapillärslingor, pyramider, glomeruli och mesangium i njurarna, vilket leder till atrofon av nefron. Utseendet på organen förändras: njurarna blir edematösa, täta och deras nederlag blir märkbar under ultraljudsundersökning. Höga nivåer av fibrinogen och gammaglobulin, låg proteinkoncentration detekteras i blodet. Samtidigt påverkar njurskador inte praktiskt taget patientens tillstånd. Varaktigheten av det uremiska stadiumet fördröjs ofta i 10-15 år.
  3. Det nefrotiska scenen, även känt som edematöst stadium eller amyloid-lipoid nefros, åtföljs av allvarliga förändringar i njurarna och nedsatt funktion. Amyloid ackumuleras i alla delar av kroppen, mycket av nefronerna dör av, den medulla hälsosamma vävnaden ersätts nästan helt med en gulvitt fettmassa, som vid öppningen ger en karakteristisk bild av en "stor fet njure". Vid analys av urin detekteras en hög koncentration av protein, närvaron av leukocyter, mikrohematuri och brutal hematuri (blodblandning synlig för blotta ögat, vilket ger urin en slags köttslop). Patientens tillstånd försämras - det finns svår svullnad upp till anasarca, resistent mot exponering för diuretik, kakexi, svaghet, aptitlöshet, förstorad lever och mjälte, frekvent och riklig urinering eller omvänt oliguria. I vissa fall finns det högt blodtryck eller hypotension - ett av tecknen på amyloidskada på binjurarna. Detta stadium kan fördröjas i 5-6 år.
  4. Uremisk eller slutstadiet åtföljs av utvecklingen av kroniskt njursvikt. De drabbade njurarna torkar ut, skrymmas, deras yta blir täckt med ärr som uppträder vid sclerosfoci. Att öka innehållet i kvävehaltiga ämnen i blodet leder till kronisk förgiftning, tillsammans med illamående och kräkningar, svaghet. Till skillnad från njursvikt orsakad av glomerulonefrit, åtföljs CRF med amyloidos av konstant ödem. Patienter dör av azotemisk uremi eller trombos i venerna som matar njurarna.
Utseendet hos patienten som lider av nefrotiskt stadium.

I de senare skeden av sjukdomen förenas sjukdomar i andra inre organ med symptom på njurskador: knölar och blåmärken på huden, särskilt runt ögonen (de så kallade "tvättbjörnsögonen"), hjärtsmärta, ökad tungans storlek, förstoppning och buksmärta, styvhet leder, förlust av hudkänslighet. Utseendet på minst ett av dessa symtom på grund av tecken på njurskador är tillräcklig anledning att misstänka amyloidos och ytterligare undersökning.

Diagnostiska metoder

Vid diagnos är det nödvändigt att ta hänsyn till patientens historia, arten av sjukdomsprogressionen som grundorsak vid sekundär amyloidos, ärftlighet om en genetisk defekt misstänks.

Först utförs kliniska och biokemiska blodprov, liksom urinanalys och ultraljud av njurarna. Amyloidos av njurarna åtföljs av accelererad ESR upp till 15 mm / timme och snabbare, med ett högt innehåll av leukocyter. Biokemisk analys visar en hög koncentration av urinsyra, urea, kreatinin och C-reaktivt protein i blodet, en minskning av det totala blodproteinet till 67 g / l och under. I urinen finns tvärtom ett förhöjt proteininnehåll - proteinuri, i vissa fall finns en blandning av leukocyter och erytrocyter, och amyloidos, som orsakas av myelom, avslöjar närvaron av Bens-Jones-protein. En ultraljudsundersökning visar att organen är signifikant förstorade. Alla dessa tecken indikerar en njurbrytning, men för att vara säker på diagnosen är de inte tillräckliga: ett liknande mönster observeras med glomerulonefrit, myelomnefropati och njurt tuberkulos.

Allmänna kliniska tester kan på ett tillförlitligt sätt bekräfta förekomsten av sjukdomen

Ett otvetydigt tecken på amyloiddystrofi är detektionen av ackumulerad amyloid i vävnader. Du kan bara vara säker på deras närvaro eller frånvaro med en biopsi. Den mest informativa:

  • Punktering av njuren - det gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos i 80-85% av fallen;
  • Punktering av subkutan vävnad - Mycket ofta ackumuleringar av amyloid kan inte bara hittas i de organ som påverkas av den patologiska processen, men också i fettvävnad.

Vid behov är en biopsi av benmärg, lever, rektal vävnad också möjlig.

För att detektera amyloid bearbetas vävnadsprover med olika färgämnen. Kongo röd färgning ger det bästa resultatet, följt av polariserande ljus, vilket ger klustrar av materia en ljusgrön glöd. Också tillgripit ofta immunoperoxidasreaktioner med användning av antisera till komponenterna i protein-polysackaridkomplexet.

För att bestämma graden av skador på njurarna används radiotopscintigrafi. Det låter dig spåra sjukdomsförloppet och framgången med behandlingen.

Behandling av njureamyloidos

En specialist som har lidit av en amyloidsjuk patient har två huvuduppgifter: att minska syntesen av patologiska proteiner som bildar amyloidfyndigheter och för att skydda inre organ från ytterligare degenerering. De åtgärder som måste vidtas för att göra detta beror till stor del på orsaken till sjukdomen.

Sekundär amyloidos av njurarna kräver först och främst behandling som syftar till att eliminera den underliggande sjukdomen. Om det finns ett kroniskt suppurativ fokus i kroppen, är dess omorganisation nödvändig: resektion av lungan under dess abscess, amputation av lemmen eller avlägsnande av den förstörda delen av benet i osteomyelit. Antibiotikabehandling hjälper till att hantera infektionssjukdomar som tuberkulos och syfilis. I autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit och ulcerös kolit krävs användning av cytotoxiska läkemedel och kortikosteroider vid höga doser, antiinflammatoriska läkemedel, såsom Dimexide.

Vid behandling av förvärvade och ärftliga former av AA-amyloidos används kolchicin: alkaloid, som erhålls från höst krokuslökar. Trots sin höga toxicitet kan den förhindra attacker av familjen Medelhavsfeber, minska proteinuri, och om behandlingen börjar i tid stannar den sjukdomsframsteg. Vid effektivitet och god bärbarhet av produkten är livslång användning av kolchicin möjlig. Biverkningarna av biverkningen - allvarliga störningar i matsmältningsorganet och håravfall - är ganska vanliga, därför är kohitsin för närvarande inte förskrivet i alla fall, ersätter det med analoger om det är möjligt. Dessutom är det ineffektivt mot AL-amyloidos. Denna form av sjukdomen behandlas bäst av patientens egna stamceller, Thalidomide och Bortezomid.

Drogerna som saktar ner bildningen och deponeringen i amyloids inre organ innefattar Unitol, som binder patologiska proteiner och Delagil, en hämmare av enzymer som är involverade i bildningen av protein-polysackaridkomplexet. Dessa läkemedel kan stabilisera patientens tillstånd och stoppa förstöringen av njurarna. Kliniska studier säger att de är mest effektiva i de tidiga stadierna.

Fibrlex används som ett hjälpmedel: det bidrar till förstörelsen av amyloid och dess borttagning från kroppen.

Doseringen av läkemedel bestäms av läkaren, med inriktning på patientens svar och sjukdomsförloppet. Det är oacceptabelt att självständigt ändra behandlingsregimen, att ersätta de föreskrivna läkemedlen med analoger eller att avbryta dem vid biverkningar.

Daglig konsumtion av 100-150 gram rå eller svagt rostad bifflever under lång tid förbättrar även tillståndet hos patienter med renal amyloidos. Anledningen till den terapeutiska effekten är inte exakt fastställd: experter föreslår att det är ett högt innehåll av antioxidanter.

Vid allvarligt njursvikt är hemodialys nödvändig. I vissa fall behöver en patient en njurtransplantation, men inte varje klinik i Ryssland ger denna tjänst och väntetiden för ett donatororgan är ofta så stor att en person inte har någon chans att vänta på njurarna.

Vid en lyckad njurtransplantation uppträder de första tecknen på amyloidskador i 3-4 år och återfall av njursvikt - i genomsnitt 15 år senare.

Diet för amyloidos

Liksom alla njursjukdomar kräver njuramyloidos en diet låg i salt, vilket begränsar mängden protein som konsumeras. Kaseinrika livsmedel bör uteslutas från kosten: keso, ost, mjölk och även rött kött - kalvkött, nötkött. Förbjudna saltade, konserverade och röka produkter. Om det finns övervikt, mjölprodukter som ökar blodkolesterol rekommenderas inte.

Dieten hos patienten på kosten måste vara fullständig och varierad, trots begränsningarna i proteinintag. Små portioner av vitt kött och fisk bör beräknas beroende på vikt: det ska inte vara mer än ett gram protein per kilo av patientens kroppsvikt. Korn är tillåtna i alla kvantiteter: bovete, korn, ris, råa och ångade grönsaker och frukter som innehåller en stor mängd vitaminer. Kryddor som basilika, vitlök, svart och röd paprika hjälper till att lägga till smak för osaltade rätter.

Strikt följa rekommendationerna om rätt näring kommer att minska belastningen på de drabbade njurarna och förbättra patientens allmänna tillstånd.

prognoser

Vid sekundär amyloidos beror prognosen i stor utsträckning på den underliggande sjukdomsbanan: frekventa exacerbationer leder till en kraftig försämring av njurarna. Tidig diagnos och väl valda terapi hjälper till att undvika allvarliga lesioner i urinvägarna och sänker amyloiddystrofi i njursjukdomen. I detta fall kan patienten leva 30-40 år efter upptäckten av amyloidos och dö av naturliga orsaker. Med tidigt upptäckt familjeamyloidos är prognosen också relativt fördelaktig, och patienten har en chans att leva i ålderdom och kontrollerar sin sjukdom.

Primär eller idiopatisk amyloidos utvecklar i de flesta fall blixtsnabbhet och har en mycket dålig prognos. I genomsnitt är livslängden hos patienter i vilka denna formulär har hittats ungefär ett och ett halvt år från diagnosdagen.

Amyloidos - egenskaper av kursen, diagnos och behandling av njursjukdom

Njurarna i människokroppen spelar rollen som ett slags filter som tar bort toxiner och andra skadliga ämnen från blodet.

Följaktligen leder nedsatt njurfunktion eller deras skada till dysfunktion hos ett antal organ och system, inklusive hjärta, lever, lungor, etc., och i de mest allvarliga fallen är det dödligt.

En av de allvarliga nefrologiska sjukdomarna som kan leda till sorgliga konsekvenser kallas amyloidos.

Vad är amyloidos?

Amyloidos utvecklas på grund av avsättningen i vävnaderna i det patologiska ämnet amyloid, vilket är en blandning av protein och sackarid.

I en hälsosam kropp är den frånvarande och börjar produceras och deponeras i njurarna endast under påverkan av ett antal negativa faktorer. Förekomsten av sjukdomen varierar från 0,2 till 2% och diagnostiseras oftast hos män i åldrarna 40-50 år.

skäl

Anledningarna till amyloidos är:

  • genetisk predisposition;
  • allvarliga infektionssjukdomar (tuberkulos, syfilis);
  • autoimmuna processer (reumatoid artrit);
  • purulenta inflammationer: osteomyelit, septisk endokardit;
  • några tarmsjukdomar;
  • tumörer hos njurarna, det hematopoietiska systemet etc.;
  • ålder efter 60 år.

Dessutom kan sjukdomen utvecklas efter långvarig hemodialys hos personer med olika njursjukdomar. Ibland kan den exakta orsaken till sjukdomsutvecklingen inte bestämmas - i det här fallet är det vanligt att prata om idiopatisk amyloidos.

Beroende på utvecklingsmekanismen och typen av protein som finns i amyloid finns det flera former av sjukdomen som indikeras med förkortningar:

  • AA-typ (sekundär njureamyloidos);
  • AL-typ (idiopatisk amyloidos);
  • ATTR-typ (ärftlig eller senil amyloidos), etc.
Utvecklingen av ärftlig amyloidos beror i stor utsträckning på personens hemvist - oftast sker det i Medelhavsländerna som en följd av periodisk sjukdom, genetisk patologi, som är karakteristisk för invånarna i regionen.

Symtom och etapper

Sjukdomen har flera steg, och var och en kännetecknas av vissa manifestationer:

  1. preklinisk (latent). Betyder ungefär 3-5 år. I detta skede är arbetet ännu inte stördat så att patienten känner några allvarliga manifestationer, så det kännetecknas av manifestationer av den primära sjukdomen. Med autoimmuna sjukdomar är det feber och benvärk, med tuberkulos - dysfunktion i andningssystemet, etc.;
  2. proteinuri. Varar från 10 till 15 år. Uppsamlingen av amyloid fortsätter, vilket leder till att njurarna komprimeras och blodproteinet kommer in i urinen, där det kan detekteras med laboratorietester (vanligtvis sker detta av en slump).
  3. nefrotiskt. På detta stadium påverkas njurarna tillräckligt för att patienten ska få en försämring av hans hälsa. Det finns klagomål om dålig hälsa, muskelsmärta, oförklarlig viktminskning, uthållig diarré (med inblandning av mag-tarmkanalen i den patologiska processen), droppar i blodtrycket. Ansiktet och benen svullnar, vätska ackumuleras i bröstkorgs- och bukregionen, vilket orsakar andnöd hos patienterna.
  4. uremiskt. Njurarna deformeras och förlorar gradvis förmågan att utföra sina grundläggande funktioner. Patienterna slutar att urinera, de känner sig konstant illamående, temperaturen stiger till 37-37,5 grader, tryck och hjärtfrekvensminskning, varefter livshotande njursjukdom utvecklas.
Det finns flera karakteristiska tecken på amyloidos, som kan misstänks för närvaron av amyloidos hos njurarna. Symtom hos personer med liknande diagnos verkar som små genomskinliga knölar i ansikte, nacke, armhålor och popliteala fossa. Ett annat symptom är de så kallade tvättbjörnsögonen (huden runt ögonen blötläggs med blod, vilket orsakar mörka cirklar).

diagnostik

Eftersom den kliniska bilden av njureamyloidos är suddig är det mycket svårt att diagnostisera sjukdomen i sina tidiga skeden.

Vissa laboratorietester visar förändringar i kroppen som kan indikera utvecklingen av amyloidos:

  1. urinanalys. I närvaro av sjukdomen i den allmänna analysen av urinprotein detekteras, vars mängd ökar med tiden;
  2. slutföra blodräkningen. De tidiga stadierna av amyloidos kännetecknas av en ökning av ESR, och med utvecklingen av njursvikt minskar hemoglobin och erytrocyter;
  3. blodbiokemi. I de senare stadierna av sjukdomen minskar proteininnehållet i patienternas blod, och koncentrationen av kolesterol och lågdensitetslipoproteiner ökar tvärtom.

Mikropreparationerna "Amyloidos av en njure"

Om amyloidos misstänks, genomgår patienterna biopsi av njurarnas, tarmslemhinnans, och benmärgsproven (prover som tas från bäcken eller iliacområdet), där amyloid detekteras. Studien gör det möjligt att bestämma inte bara förekomsten av sjukdomen, men också dess typ, vilket gör det möjligt att utveckla en effektiv behandlingsstrategi.

Även de minsta avvikelserna i analyserna, om de observeras under lång tid, är anledningen till att gå till läkaren. Amyloidos diagnostiseras inte genom konventionella laboratorietester, men elektrofores kan användas för att isolera en speciell substans från blodet, vars närvaro är karakteristisk för sjukdomen.

behandling

Med denna patologi, som amyloidos av njurarna, innebär behandling inte specifika förfaranden.

Fokus ligger på behandling av den primära sjukdomen - med eliminering av huvudorsaken till njurskador, stannar dess progression ofta.

Olika tekniker används för detta, inklusive operativa - till exempel i osteomyelit, är det nödvändigt att ta bort de områden av benvävnad där suppuration har bildats.

Som en systemisk behandling av sjukdomen används desensibiliserande medel (prometazin, kloropyramin), cytostatika (kolchicin) och hormonella läkemedel.

Symtomatisk behandling innefattar användning av diuretikum och antihypertensiva läkemedel, liksom medel som förhindrar deponering av amyloid. I de senare skeden av sjukdomen utförs hemodialys och njurtransplantation för patienter.

En viktig roll i behandlingen av sjukdomen är kosten - patienterna bör äta regelbundet, i små portioner, äta kolhydrater, livsmedel med högt C-vitamin och kaliumsalter, minska mängden protein och salt i kosten.

Med amyloidos under lång tid (ca 1,5-2 år) rekommenderas att man äter rå eller lätt stekt lever (80-120 mg per dag).

Prognos och förebyggande

Prognosen för personer som diagnostiseras med amyloidos är i de flesta fall gynnsamma, eftersom sjukdomen fortskrider långsamt och allvarlig njursjukdom utvecklas inom 30-40 år.

Patienterna kan uppleva obehag på grund av återkommande symtom på urinsystemet, men livskvaliteten försämras generellt inte.

Dödsfall inträffar endast med sen diagnos av sjukdomen (vid terminalsteget) eller med den snabba utvecklingen av den patologiska processen.

Förebyggande av amyloidos är förebyggande och snabb behandling av sjukdomar som kan orsaka irreversibla förändringar i njurarna (syfilis, tuberkulos, reumatoid artrit etc.).

Det borde överge dåliga vanor och frekvent kontakt med giftiga ämnen, leda en hälsosam livsstil och normalisera kost.

Relaterade videor

Vad är amyloidos, hur är det farligt, hur man bekämpar det? Svaren i tv-servern "Live is great!":

Sekundär njureamyloidos

  • Vad är sekundär njur amyloidos
  • Vad utlöser sekundär njureamyloidos
  • Patogenes (vad händer?) Under sekundär njureamyloidos
  • Symtom på njurarnas sekundär amyloidos
  • Diagnos av sekundär amyloidos av njurarna
  • Behandling av sekundär njureamyloidos
  • Vilka läkare ska konsulteras om du har sekundär njureamyloidos

Vad är sekundär njur amyloidos

Amyloidos av njurarna är en av manifestationerna av amyloiddosen av de inre organen - en systemisk sjukdom som kännetecknas av deponeringen i olika organ av en patologisk proteinliknande substans, amyloid. Njurarna är drabbade av amyloidos oftast, mindre vanligt kan levern, tarmarna, binjurarna, mjälten, hjärtat och andra parenkymala organ involveras.
Det finns primär eller "idiopatisk" amyloidos, där det inte är möjligt att identifiera den etiologiska faktorn och sekundär amyloidos hos njurarna. Primär amyloidos är sällsynt, främst hos äldre, och kännetecknas av mer frekvent skada på hud, muskler, kardiovaskulär system och del av matsmältningsorganet än mjälten, njurarna, leveren, binjurarna.

Vad utlöser sekundär njureamyloidos

Sekundär amyloidos av njurarna innefattar fall som definitivt är förknippade med någon kronisk smittsam eller icke-infektionssjukdom. Sekundär amyloidos utvecklas som en komplikation av kroniska suppurativa processer i lungorna och benen, destruktiva former av tuberkulos, kronisk pyelonefrit, reumatoid artrit, ulcerös kolit och ibland lymfogranulomatos och andra sjukdomar.

Patogenes (vad händer?) Under sekundär njureamyloidos

För närvarande finns det tre teorier om patogenesen av amyloidos. I enlighet med teorin om "cellgenesen" är amyloid produkten av försämrad proteinsyntes av celler från retikuloendotelialsystemet. Enligt immunologiska teori, är amyloidos ett resultat av antigen-antikroppreaktion, varvid en antigen - en produkt av sönderfallet av vävnad eller främmande protein, och amyloid - proteinfällningen som primärt avsätts i området för antikroppsbildning. Teorin om dysproteinos betraktar amyloid som en produkt av perverterad proteinmetabolism. Ur denna teori huvud länken i patogenesen av amyloidos - disproteine ​​mia med ansamling av plasmaproteinfraktioner och grova onormala proteiner - paraproteiner.
Eftersom amyloidos påverkar ojämnt de flesta inre organen, är egenskaperna hos den kliniska manifestationen associerade med den övervägande skada av ett eller annat organ. Den vanligaste renal amyloidosen leder till gradvis spridning av amyloidavlagringar i glomeruli, vilket involverar kärlväggen i processen. Detta manifesteras av ökad proteinuri, en gradvis minskning av njurblodflödet, glomerulär filtrering, utseendet av renal hypertoni och njursvikt. Den mest framstående kliniska manifestationen av renal amyloidos är nefrotiskt syndrom.
Patogenesen av hypertoni vid amyloidos är mer associerad med förändringar i blodets intrarenala flöde på grund av arteriole-lesioner än med ökad aktivitet hos njurarnas juxtaglomerulära apparat och ökad utsöndring av renin.
Bortfallet av binjureamyloidos leder till utvecklingen av kronisk bihålsinsufficiens med förlust eller en kraftig minskning av utsöndringen av hormoner från både hjärnan (katekolaminer) och det kortikala (aldosteron-, cortico-steron- och androgen) skiktet i binjurarna. Tarmens nederlag leder till en överträdelse av tarmens sekretoriska och absorberande funktioner, vars kliniska uttryck är diarré och absorptionssyndrom. Leverans och mjältes involvering i processen uttrycks av en ökning av dessa organ, och deras funktion försämras endast i avancerade stadier. Ibland uppträder hjärt amyloidos, vilket leder till utveckling av hjärtsvikt.

Patologisk anatomi

Amyloids kemiska struktur liknar proteiner, men dess aminosyrakomposition skiljer sig signifikant från den hos serum- och vävnadsproteiner. Protein är emellertid bara en del av amyloid. En annan komponent av amyloid är polysackarider, som huvudsakligen består av galaktos och glukos. Sammansättningen av polysackarider är också sialisk (neuramin) syra.
När amyloidos under den ursprungliga perioden är en liten ökning av njurarnas storlek, är de för små, kapseln avlägsnas lätt. Mikroskopiskt förstärks glomeruli med förtjockade delade kapillärmembran, under endotelet finns individuella amyloidklumpar.
I elektronmikroskopi finns amyloidavsättningar på en eller båda sidor av basmembranet subepiteliellt. Eftersom utvecklingen av basalmembranstrukturen förloras och de verkar upplösas i amyloidmassan.
När processen fortskrider, ökar njurarna ännu mer, deras yta är finkornigt, de blir täta och på snittet - vaxliknande. Bilden motsvarar den "stora vita amyloida njuren". Det finns amyloidavsättning i väggarna i blodkärlen i njurarna, i väggarna för att föra arterioler. I avancerade skeden fyller amyloid nästan alla glomeruli. Betydande dystrofa förändringar finns i det rörformiga epitelet.
Processen avslutas med amyloid rynkning av njurarna med uttömning och atrofi hos Ke-fronterna. Tjockning av väggarna i njurarnas blodkärl leder till ischemi hos njurarna, utvecklingen av högt blodtryck.

Symtom på njurarnas sekundär amyloidos

I de tidiga stadierna av sjukdomen som sekundär amyloidos av njurarna är klagomål frånvarande eller faller ner till allmän svaghet, aptitlöshet och effektivitet. Vid senare skeden finns det klagomål på svullnad, som ofta förekommer på underbenen för första gången, ryggsmärta. Med utvecklingen av hög hypertoni, njursvikt blir klagomål mångfaldiga. Ibland finns det diarré.
I den kliniska bilden kan flera huvudsyndrom särskiljas - urin, nefrotisk och hypertensiv. Huvudsymptom för njureamyloidos är vanligtvis signifikant proteinuri, som utvecklas i alla dess former.
Under dagen utsöndras 2-20 g protein i urinen, varav de flesta är albumin. Andra plasmaproteiner kan också identifieras i mindre kvantiteter och i olika proportioner. Essentiell proteinuri kvarstår med utvecklingen av kroniskt njursvikt.
Förutom proteinuria finns ett antal andra förändringar i urinen som utgör urinsyndrom. Enligt graden av proteinuri finns hyalin och mindre vanligen granulära cylindrar. Relativt ofta vidhäftande mikrohematuri detekteras, leukocyturi uppstår ofta utan samtidig pyelonefrit. Slutligen, vid amyloidos kan lipiduri hittas med närvaro av dubbelbrytande kristaller i urinsediment.
En signifikant och långvarig förlust av protein från njurarna leder till utveckling av hypoproteinemi, främst hypoalbuminemi. Samtidigt med hypoproteinemi, och ibland före det, avslöjas betydande dysproteinemi. Vanligtvis förekommer en ökning av innehållet i a- och y-globuliner i serum. Tillsammans med allvarlig dysproteinemi visar majoriteten av patienterna en signifikant ökning av ESR och förändrade sedimentprover (tymol, sublimat etc.).
Ett frekvent tecken på uttalad amyloidos är hyperlipidemi. Ökningen av kolesterol, en ökning av blod 3-lipoproteiner kan vara mycket signifikant.
I regel utvecklas ödem ganska tidigt hos patienter med amyloidos och, i frånvaro av rationell behandling, blir vanligt och ihållande. I vissa fall kan svullnad i hela sjukdomen vara liten, trots den progressiva ökningen av proteinuri.
Arteriell hypertoni förekommer hos 12-20% av patienterna med amyloidos. Detta syndrom uppträder ofta i sjukdoms sista skede som en manifestation av diffus njurskada. Arteriell hypertoni är vanligtvis stabil, men mindre signifikant än med andra nephropatier är svåra hypertensiva kriser sällsynta.
När man går med i amyloidos av binjurarna kan svår och långvarig hypotoni, och ibland andra tecken på kronisk bihålsinsufficiens (hyperpigmentering, svår muskelsvaghet, gastrointestinala störningar) utvecklas.
Brott i mag-tarmkanalen kan redan vara i början av amyloidos i form av litet obehag på grund av uppblåsthet, aptitlöshet. Försvårar avsevärt patientens tillstånd med förekomst av diarré, vilket leder till ytterligare minskning av näring, förändringar i vatten och elektrolytbalans. Ibland minskar tillägget av förlängd diarré markant svullnad. Orsaken till gastrointestinala störningar kan vara intestinal amyloidos.
Inblandning av levern, mjälte, lymfkörtlar i processen är väldigt karakteristisk, vilket indikerar att retikuloendotelialsystemet är involverat i processen. En jämn utvidgning av levern och mjälten, deras härdning, smärtfri palpation detekteras kliniskt.
Bland andra förändringar som detekteras vid amyloidos, hyperfibrinemi, bör nämnas möjligheten till hyperkoagulering med utveckling av vaskulär trombos, särskilt renal venetrombos.
För. Under amyloidos skiljer sig ett proteinuriskt stadium med en icke-permanent initiell och efterföljande proteinsekretion, ett edematöst eller nefrotiskt stadium som kännetecknas av svårt ödem och ett stadium av kroniskt njursvikt. Det nefrotiska scenet kan uppstå med både hypertoni och hypotoni.
Förloppet av amyloidos hos njurarna kan vara komplicerat genom tillsats av en sammandragande infektion, hjärtsvikt.
Den klassiska förloppet av amyloidos hos njurarna motsvarar den ökande intensifieringen av proteinuri med utvecklingen av nefrotiskt syndrom och kroniskt njursvikt, vilket gör en allvarlig prognos för sjukdomen. Förekomsten av dessa manifestationer såväl som av arteriell hypertoni kan vara plötslig, ibland utlösad av olika ytterligare faktorer, vilket i vissa fall orsakar en vågliknande kurs av sjukdomen.

Diagnos av sekundär amyloidos av njurarna

Diagnos av sekundär amyloidos orsakar särskilda svårigheter i den latenta eller atypiska kursen hos den underliggande sjukdomen. Viktiga diagnostiska tecken på amyloidos är persistenta och allvarliga proteinuri, hypoalbuminemi, hyperglobulinemi, hepatolienal syndrom, diarré. Det bör påpekas att massiv proteinuri och ödem endast uppträder i de sena stadierna av njureamyloidos.
Prover med färger: Kongo röd, metylblå, Evans blå har ett visst värde. De är baserade på den intensiva amyloidabsorptionen av dessa färgämnen. Endast positiva test har ett diagnostiskt värde, medan negativa resultat inte utesluter amyloidos, särskilt i dess tidiga stadier.
Den mest tillförlitliga metoden för diagnos av amyloidos är organbiopsi. Mest tillförlitligt amyloidos kan detekteras med en njurbiopsi. Amyloidos kan ofta diagnostiseras med biopsi hos andra organ: i 75% av njurarnas amyloidos är biopsi av den direkta och sigmoida kolon positiv, i 50% av levern, i 20% av tandköttet.
Amyloidos av njurarna måste differentieras från kronisk glomerulonefrit, pyelonefrit, njurskada i multipel myelom, diabetes mellitus. De största svårigheterna orsakas av differentiering med kronisk nefrit komplicerad av nefrotiskt syndrom.
Kombinationen av massiv proteinuri, hypoproteinemi med dysproteinemi, hyperkolesterinemi och ödem, vilket är ett klassiskt nefrotiskt syndrom, är mycket karakteristiskt för njureamyloidos och är välkänd för kliniker.
Amyloidos kännetecknas av den gradvisa utvecklingen av nefrotiskt syndrom efter det ofta mycket långa stadium av måttlig proteinuri, i motsats till kronisk glomerulonephritis, där nefrotiskt syndrom ofta uppträder vid sjukdomsuppkomsten och återkommer sedan. Gammaglobulinemi kan vara ett viktigt differentialdiagnostiskt tecken mellan amyloidos och kronisk nefrotisk glomerulonephritis.
Förutom kronisk nefrit, måste amyloidos differentieras från hjärtsvikt i närvaro av uttalat ödemsyndrom och minsta förändringar i urinen. Detektion av hjärtskador i hjärtat bidrar till att korrigera diagnosen. Dessutom bör det noteras att förändringar i urinen vid hjärtsvikt uppträder i avancerade skeden och kan försvinna med effektiv behandling. Hjärtfel kännetecknas inte av biokemiska förändringar som finns i amyloidos (märkt hypoproteinemi, hyperlipidemi, hyperkolesterolemi).
Ibland finns det behov av differentiering med myelom. Detektion av radiologiska tecken på skador på platta ben, upptäckt av typiska myelomceller i punktmärgen i benmärgen bidrar till att skilja mellan dessa sjukdomar.

Behandling av sekundär njureamyloidos

Radikal behandling av den underliggande sjukdomen som ledde till utvecklingen av sekundär amyloidos förbättrar ibland en viss grad patientens tillstånd och minskar tecknen på njurskador, så att det är möjligt att i viss utsträckning tala om den omvända utvecklingen av amyloidos. Ju tidigare sådan behandling utförs, desto större är chansen att uppnå positiva resultat. Systematisk användning av antibiotika och sulfonamider vid bekämpning av infektion är också nödvändig för behandling av amyloidos och för förebyggande av frekventa infektiösa komplikationer. Dessa fonder visas speciellt i de första stadierna av amyloidos. Det är nödvändigt att betona vikten av varaktigheten (i många månader) av behandlingsförloppet, naturligtvis, med hänsyn till individuell tolerans och med beaktande av biverkningar.
Användningen av glukokortikoider och anabola steroider utförs enligt principerna för behandling av nefrotiskt syndrom.
Överensstämmelse med perioden med tillräcklig kväveutskiljningsfunktion av nätterna av en fullsträckt dietregime med begränsat salt, plasmaadministration, reglering av försämrad elektrolytbalans, noggrann administrering av diuretikum och antihypertensiva läkemedel och under perioden med njursvikt, de metoder som används för symptomatisk behandling av amyloidos, inte till skillnad från behandling av nefrotiskt syndrom. För att minska progressionen av amyloidos och dess omvänd utveckling rekommenderas preparat av 4-aminoquinolin-serien (hingamin).
Prognosen för amyloidos är alltid allvarlig. Massivt, behandlingsresistent ödem, högt blodtryck och azotemi indikerar sjukdoms slutsteg.
Arbetsförmågan bestäms av sjukdomsfasen, involvering i processen, förutom njurarna, av andra organ. I proteineturet kan patienterna arbeta. I nefrotiska scenen är de som regel antingen delaktiga (grupp III funktionshinder) eller funktionshindrade. I det stadium av kroniskt njursvikt är patienterna helt inaktiverade. Sanatorium-resort-behandling (Bayram-Ali) indikeras endast i sjukdomens inledande skede, utan att involvera andra organ och system i processen.