logo

Symtom och behandling av njureamyloidos

Lämna en kommentar 1 232

Bland sjukdomar i urinsystemet upptar njur amyloidos en speciell plats. Fenomenet kännetecknas av deponeringen i parenchymen hos njurarna i ett olösligt protein, amyloid, där stora aggregeringar stör organets funktion. Vid de första utvecklingsstadierna uttrycks symtomen inte och ofta upptas patologin efter bildandet av njursvikt.

Allmän information

Som ett resultat av metaboliska störningar i kroppen börjar överdriven bildning och ackumulering av amyloidorganvävnader. Förekomsten av detta ämne är i sig en patologi, eftersom den saknas i en hälsosam organism. En gång i vävnaden växer amyloid snabbt och fyller mycket utrymme, för vilket ämnena nödvändiga vävnader tvingas ut, uppträder dystrofi. Därför kallas detta fenomen amyloiddystrofi. Effektiviteten hos njurarna minskar och stoppar sedan, vilket leder till deras förlust. Patologi anses vara sällsynt och tar 2% av det totala antalet njursjukdomar. Det finns två fall per 100 tusen personer.

Amyloidos provocerar förekomsten av allvarliga komplikationer och är en farlig sjukdom för både människors hälsa och livet i allmänhet. Nivån av amyloid i blodet ökar ibland i närvaro av associerade patologier: tuberkulos, syfilis. Inflammation av vilken vävnad som helst bidrar också till dess bildning. Samtidigt kan det påverka lever och blodkärl. Forskare lyckades studera strukturen av detta ämne, men förekomstfaktorerna är ännu inte helt etablerade.

Klassificering av blanketter

Amyloidos har flera former som skiljer sig i faktorerna för utvecklingen av patologi:

  • Primär amyloiddystrofi. Beror inte på relaterade patologier. Sällsynt form.
  • Sekundär amyloiddystrofi. Det uppstår som följd av andra patologier. Den vanligaste formen.
  • Amyloidos, utlöst av extrarenal blodrörelse.
  • Medfödd amyloiddystrofi. Skickas från föräldrar till barn.
  • Senil amyloidos. Det förekommer hos personer som är äldre än 80 år.

Funktioner av amyloids struktur delar upp patologin i flera typer:

  • Primär AL amyloidos. Proteinsyntes provocerar genetiska abnormiteter.
  • Sekundär AA-amyloidos. Det hänvisar till formen som uppstod mot bakgrund av inflammatoriska processer, eftersom dessa är de optimala betingelserna för bildandet av AA-amyloid. Om obehandlad, ackumuleras proteinet i stora mängder, sedimenteras i njursparenkymen och orsakar orgaldyrofi.
  • Ärftlig familjär ATTR-amyloidos. En sällsynt typ som senil form och polyneuropati tillskrivs är en patologi i nervsystemet som överförs på gennivå.

Orsaker till njureamyloidos

Det finns en stor sannolikhet att utveckla amyloidos hos män över 50 år, hos personer som lider av tuberkulos, inflammatoriska processer i lederna, såväl som vid systematisk användning av hemodialys (extrarenal rengöring av blodet) eller under benmärgstumör.

Skälen till bildandet av denna sällsynta patologi studeras fortfarande, men ett antal faktorer som påverkar förekomsten av amyloidos är kända. Det har fastställts att den kroniska inflammatoriska processen som orsakas av infektion är en katalysator för denna sjukdom. Dessa inkluderar tuberkulos, osteomyelit och andra gemensamma inflammationer, syfilis, malaria, myelom (en benmärgstumör) och maligna neoplasmer i lymfoidvävnaden.

Förekomsten av amyloidos förklaras av patologin för proteinmetabolism på cellulär nivå, vilket åtföljs av en överträdelse av kvantiteten och kvaliteten på proteinet i blodets (flytande del) blod. Under kliniska experiment fann man att amyloidos har en autoimmun natur, det vill säga immunsystemet "gör ett misstag" mot bakgrunden av långvarig inflammation och proteinsyntesen snedvrids. Som ett resultat förvärvar proteinet tecknen på ett antigen (ett ämne med tecken på utländsk information) och antikroppar börjar produceras för att bekämpa den. Föreningen av antigener och antikroppar bildar en amyloid substans i vävnader.

patogenes

För att förklara mekanismen för sjukdoms början och utveckling finns det ett antal vetenskapsteorier:

  1. Teorin om dystrofi av proteinmetabolism (dysproteinos). Amyloidos av njurarna utvecklas som ett resultat av nederlaget av förhållandena av proteinfraktioner i blodet. Denna överträdelse åtföljs av ackumulering i vävnaderna av patologiska proteiner som bildar amyloidsediment.
  2. I enlighet med teorin om lokal cellulär genesis förekommer amyloidos när retikuloendotelialsystemet (celler utspridda i hela kroppen som är involverade i metabolism) inte klarar av proteinsyntesens funktion.
  3. Teorin om immunitet. Mot bakgrund av den huvudsakliga sjukdomen ackumuleras toxiner och sönderdelningsprodukter, vilket immunsystemet tar för autoantigener (främmande kroppar). Autoantigen uppfattas vidare som autoantikropp - ett ämne som kan interagera med autoantigener. Som ett resultat av interaktionen mellan dessa substanser uppträder amyloid och avgör där de flesta antikroppar har samlats.
  4. Det finns en teori som tyder på förekomsten av ett patogent protein som ett resultat av en mutation. Man tror att amyloidoblast - en klon i retikuloendotelcellen (som kan fånga och assimilera främmande partiklar) är orsaken till amyloid i kroppen.

Vissa hypofyshormoner bidrar till bildningen av amyloid.

Huvudsymptom

Deponering i parenchymen av amyloids njurar är komplicerad av organskador, funktionsfel. Symtomen på njurarnas amyloidos, oavsett form, kombineras med de vanliga symptomen på njursjukdomar (smärta, nedsatt urinering, berusning etc.). Ofta finns det inga manifestationer av patologi fram till början av den akuta fasen av njursvikt.

Primär renal amyloidos uppträder hos personer under 40 år, fortskrider snabbt och slutar ofta i dödsfall. Den sekundära typen diagnostiseras hos personer i åldern 60 år och åtföljs av symtom på de sjukdomar som orsakade amyloidos. Det finns stadier av amyloidos hos njurarna, som beskriver symtomen på sjukdomen i enlighet med utvecklingsnivån.

Prekliniskt (latent) stadium

Uppsamlingen av amyloid är inte kritisk, funktionella störningar i njurarna observeras ej. Symptom på patologi sammanfaller med symptomen på patologier som ledde till ackumulering av olösligt protein. Dessa inkluderar funktionsstörningar i lungorna i tuberkulos, benskador vid osteomyelit eller artrit, etc. Det är inte möjligt att diagnostisera avvikelser med hjälp av en maskinvaruundersökning (MR, röntgen). Stegets varaktighet är högst 5 år.

Tecken på protinurisk (albuminurisk) stadium

Uppsamlingen av amyloid i renal parenchyma når nivån vid vilken dess permeabilitet ökar och protein från blodet går in i urinen. Detta upptäcks med hjälp av en laboratorieanalys av urin vid planerade medicinska undersökningar. Protein i urinen ökar gradvis, eftersom processen med njurskador inte kan vändas, förvärras tillståndet gradvis. Utvecklingsperioden för scenen är cirka 10-15 år.

Den kliniska bilden av det nefrotiska (edematösa) steget

Det finns uttalade symtom. I blodet sänks proteinnivån på grund av dess aktiva eliminering med urin. Det är en skarp viktminskning, patienten klagar över trötthet, illamående, törst. Aptit blir värre Att sänka blodtrycket med en skarp förändring i kroppsposition från horisontal till vertikal provar synkope. Amyloiden som ackumuleras i tarmvävnaderna påverkar nervändarna, vilket orsakar diarré. Svullnad uppträder och fortskrider. Omedelbart blöts benen och ansiktet och därefter andfåddhet, eftersom vätska uppsamlas i lungorna. Det finns också ackumulationer av vätska i pleura, i perikardiet (perikardium). Brott mot urinering till en fullständig frånvaro. Uppsamlingen av amyloid ökar levern, mjälte, lymfkörtlar.

Symtom på amyloidosstadiet av uremisk (azotermisk, terminal) stadium

Det sista steget. Renal amyloid tillåter inte organen att fungera, de modifieras. Njurinsufficiens detekteras. Observerad svår svullnad, berusning, feber, brist på urinering. HELL sänktes, pulsen är svag. Hemodialys rekommenderas (hårdvandsblodrening). Tyvärr frigörs inte kroppen helt från amyloid. Döds sannolikhet är hög, eftersom ett antal vitala organ också påverkas.

Diagnostiska metoder

Diagnos av njureamyloidos innefattar en serie test:

  • Fullständigt blodtal avslöjar en ökning av ESR i de tidiga skeden av sjukdomen. Att minska antalet röda blodkroppar indikerar en brist. Om blodplätten är förhöjd - har patologin rört mjälten.
  • Biokemisk analys av blod. Det nefrotiska scenen kännetecknas av en minskning av proteinets nivå och tillväxten av kolesterol. Genom elektrofores utsöndras patogena proteiner. För livslång diagnos med hjälp av ett mikrodroger tagen från tjocktarmen eller munslimhinnan.
  • Urinanalys Redan vid proteinuriska scenen detekteras en ökad proteinnivå. Immunoelektrofores gör det möjligt att isolera Bans-Jones-proteinet, vars närvaro indikerar AL-amyloidos.
  • Biopsi. Rekommenderat staket för analys av vävnader i tarm, lever, njurar. Benmärgen undersöks för misstänkt AL-amyloidos.
  • Macropreparations. Det utförs vid öppningen. Njur vaxartad eller fet, ökad densitet. Incision rosa-grå. Suddig gräns mellan njurens cortex och medulla.

Vad kan man se på ultraljudet?

Ultraljudsundersökning visar tillståndet för alla inre organ, åtgärdar deras storlek och struktur, kränkningar av deras funktion. Denna information är nödvändig för att bestämma graden av patologi. Ultraljud avslöjar:

  • Njurarnas storlek och densitet (azotemiska scenen leder till en minskning av kroppen).
  • Utseendet av neoplasmer i njurarna. Cystor kan provocera amyloidos.
  • Storleken på och strukturen i levern och mjälten, cirkulationssjukdomar i dessa organ.
  • Partiell myokardiell atrofi.
  • Amyloidsediment på väggarna i stora artärer (aorta).
  • Fri vätska i olika delar av kroppen (i pleura, i perikardiet).

Ibland kan hjärtsjukdom diagnostiseras tidigare. Amyloidsediment i myokardiet (hjärtmuskeln) orsakar hjärtsvikt. Hjärtmuskeln ökar betydligt, ventilerna störs. Kroppens funktion är störd, det finns blodstagnation. Det finns ett antal hjärtsjukdomar som kan leda till döden, blodtrycket är konsekvent lågt.

Amyloidosbehandling

Behandling av njureamyloidos innebär näringskorrigering, en diet ordineras. Inom 1,5-2 år behöver du varje dag att äta 80-120 mg rå lever. Produkter som innehåller protein och salt, från kosten för att eliminera eller minimera användningen av dem, särskilt om de diagnostiseras i brist. Det mesta av kosten ska vara kolhydrater. Samtidigt är det viktigt för kroppen att få vitaminer, särskilt C-vitamin och kaliumsalter.

För att återställa metabolismen, korrigering av de inre organen, förbättra immuniteten vid behandling av amyloidos föreskriver användning av läkemedel som "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, difenhydramin, pipolfen rekommenderas för att lindra symptomen på allergi. Symptom på sjukdomen elimineras med hjälp av diuretika, reduktion av drogen, plasmatransfusioner etc. I det sista skedet är det nödvändigt att systematiskt genomföra en blodreningsapparat, en njurtransplantation är nödvändig. Behandling av sjukdomen är endast möjlig under överinseende av en läkare, och i senare skeden på sjukhuset.

Prognos och förebyggande

Amyloidos är en stadigt progressiv patologi. Livslängden med en sådan diagnos beror på tillståndet för alla inre organ som samtidigt kan lida (hjärta, lever). Med AL amyloidos lever patienterna inte längre än 13 månader. Trots det faktum att denna typ av patologi kännetecknas av närvaron av njursvikt leder hjärtsvikt och blodinfektion till döden.

AA-amyloidos har mer gynnsamma prognoser. Den avgörande faktorn är den underliggande sjukdomen som provocerade denna patologi. Med framgångsrik behandling förstör amyloidos först (utvecklingen saktar ner). Livslängden i detta fall varierar mellan 3-5 år. För att förhindra utvecklingen av patologi bör behandlas omedelbart behandlas inflammatoriska processer i kroppen, genomgår regelbundet en ultraljudsundersökning för att övervaka tillståndet av inre organ. Tidig diagnos av amyloidos bidrar till effektiv behandling.

Njuramyloidos: behandling, symtom, orsaker, prognos

Trots det faktum att amyloidos är en ganska sällsynt orsak till njursvikt, kan det inte tas bort från listan över möjliga sjukdomar. Enligt statistiken lider de av en person på 50-60 tusen, och patologin kan maskeras som glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit. Förekomsten av amyloidos upptäcks vanligen av en slump med undantag av andra njursjukdomar. För att misstänka honom i god tid bör du noggrant övervaka kroppens tillstånd, särskilt patienter från "riskgruppen".

Vad är amyloidos?

Sjukdomsnamnet kommer från ordet "amyloid" - en komplex substans, som är normal, nästan inte producerad hos människor. Den består av ett antal proteiner och sockerarter och innehåller inte främmande partiklar (bakterier, virus etc.). Det är därför vår kropp inte svarar på det som ett "hot mot hälsan" och eliminerar inte överskottet av detta ämne.

Hittills är det inte känt exakt hur och varför amyloidproduktionen är aktiverad. Forskare tror att genetisk predisponering och störningar av immunceller (plasmaceller) spelar en viktig roll i detta, eftersom de är ansvariga för produktionen av detta ämne.

Vad är amyloid farligt för njurarna? Ackumuleras i kroppen, förstör den gradvis och förändrar ämnesomsättningen. Denna process är mycket långsam och uppenbarar sig inte i första hand. Men eftersom njurarna är skadade börjar vattnet och ett antal farliga toxiner (kreatinin, urea, urinsyra) ligga kvar i kroppen.

skäl

För närvarande finns det i grunden tre typer av sjukdom, beroende på den påstådda orsaken:

  • Primär amyloidos - huvudrollen i förekomsten av denna form av doktorn fördelar ärftlighet. Det antas att med vissa förändringar i kromosomerna (dessa är mikroskopiska strukturer som bevarar vår genetiska information) kan immunceller producera det patologiska proteinet som är nödvändigt för att skapa amyloid;
  • Sekundär amyloidos - huvudårsaken till denna art är närvaron av en annan kronisk sjukdom, där immunsystemet är nedsatt.
  • Senile - det är känt att med vår ålder förlorar vår kropp förmågan att på ett adekvat sätt utföra en del av de vitala funktionerna. Arbetet med immunitet är en av dem. I åldern bibehålls leukocyterna på samma nivå, men ämnesomsättningen i dem förändras ofta. På grund av detta kan patologiska ämnen framställas, inklusive komponenter av amyloid.

Med tanke på dessa skäl utgjorde läkare "riskgrupper" bland patienter som har en något högre chans att få njuramyloidos. Dessa inkluderar:

  • Människor vars släktingar drabbades av någon form av sjukdom eller njureproblem på grund av en oklart orsak;
  • Patienter över 65;
  • Patienter med reumatoid artrit, ankyloserande spondyloarthritis i naturen (ankyloserande spondylit), lupus, eventuella maligna patologier (cancer, sarkom, leukemi etc.).

Med utseende av tecken på njurskada hos dessa grupper av patienter, måste amyloidos uteslutas som en möjlig orsak till nedsatt funktion.

Symtom på njureamyloidos

Eftersom amyloid ackumuleras gradvis i organ, är en mycket långsam kurs med gradvis ökning av symtomen karakteristisk för denna sjukdom. I genomsnitt tar det flera årtionden från utseendet på de första tecknen på sjukdomen till allvarliga njurskador. Under denna tid har patienterna tid att noggrant undersöka och identifiera den sanna orsaken till sjukdomen, men som regel är det för sent för framgångsrik behandling.

Första tecken

Svårigheter med tidig diagnos uppstår från den latenta kursen av patologi i de tidiga stadierna. Det första symptomet på njureamyloidos under lång tid stör inte patienten - utseendet av protein i urinen (synonym för proteinuri). Samtidigt upplever patienten inte obehag i ländryggsregionen, det finns inget ödem och blodtrycket förblir normalt.

Hur farligt är detta tillstånd? I sig själva betyder obetydlig förlust av protein inte mycket för organismen, men proteinuria indikerar en ökad skada på njurarna. Därefter kommer detta mindre symptom att utvecklas till ett helt komplex av sjukdomar i hela kroppen.

Det här steget brukar vara 10-15 år. Vid denna tidpunkt kan den endast detekteras vid en slumpmässig läkarundersökning med ett urintest. Det är därför som det rekommenderas för patienter från riskgruppen 1 gång på 6-12 månader att genomgå en grundlig undersökning på bosättningsorten (från sin lokala läkare).

Karaktäristiska symptom

Med tiden ackumuleras en betydande mängd amyloid i kroppen, på grund av vilken de flesta funktionerna är försämrade. Njurfiltret skadas redan - det går inte att behålla de ämnen som är nödvändiga för kroppen, så ca 3 gram protein kan gå förlorade dagligen (vanligtvis bör förlusterna inte överstiga 0,13 g / l). Patienter utvecklar också ödem av varierande svårighetsgrad - från svag svullnad i ansikte och händer till omfattande svettning av vätska i alla organ och vävnader.

Förutom ovanstående symtom kan patienter med njureamyloidos också klaga på:

  • Hyppig och riklig urinering - Njurfiltren kan leda till signifikant vätsketab (upp till 7-10 liter / dag). Detta tillstånd hos doktorn kallas "njursjuka." Trots detta kan svullnaden fortsätta på grund av det faktum att vätskan lämnar blodbanan i vävnaden;
  • Förändringar i blodtryck (BP) - sjukdomen kan uppstå både på grund av minskat tryck (mindre än 100/70 mm Hg) och med högt blodtryck (mer än 140/90 mm Hg). Det är svårt att säga vilka av de alternativ som patienten har, men betydligt oftare kombineras amyloidos av njurarna med hypotension. Det beror på arten av organskador, graden av proteinuri och patientens tillstånd.
  • En förändring i urinfärgen - Utseendet på en röd färg av en vätska (det figurativa namnet är "färgen på köttslumpen") är ett annat tecken på skador på njurfiltret.
  • Viktökning - detta symptom kan uppstå av två skäl. Först av allt kan vikten öka på grund av vätskeretention i ödem. Dessutom störs lipidmetaboliken i kroppen hos njurpatienter - kolesterol, triglycerider och lipoproteiner ökar. Dessa ämnen leder till ackumulering av fetter i vävnaderna (i synnerhet - subkutan vävnad).

I den vetenskapliga litteraturen kallas detta stadium av doktorn "amyloid-lipoid nephrosis". Det rinner i genomsnitt ca 6 år. Det är mycket viktigt att på detta stadium (eller tidigare) en korrekt diagnos görs och medicinska åtgärder initieras. I annat fall kommer sjukdomen snabbt att passera in i det slutliga irreversibla steget.

Irreversibla njurförändringar

I detta skede förlorar njurvävnaden nästan sin funktion. Filteret saknar inte bara en stor mängd protein, men bibehåller också olika toxiner i kroppen (kreatinin, urinsyra, urea, nedbrytningsprodukter av droger etc.). Till ovanstående symptom, gå med:

  • Konstant svaghet;
  • Störning av uppmärksamhet, distraktion;
  • Konstant huvudvärk med regelbundna episoder av vertigo;
  • I allvarliga fall, nedsatt medvetenhet, ens dumhet och jämn koma.

Detta tillstånd kallas njursvikt av kronisk natur. Dess egenhet vid amyloidos är att den nästan alltid uppträder mot bakgrund av nedsatt tryck och åtföljs av tecken på skador på andra organ (på grund av deponering av amyloid i dem).

Njuramyloidos

Amyloidos av njurarna är en sällsynt sjukdom. De lider bara en person på 50-60 tusen. Låg prevalens och klinisk bild, som i stor utsträckning sammanfaller med manifestationerna av glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit, tillåter i vissa fall inte tid att göra den korrekta diagnosen. Oftast i de tidiga stadierna upptäcks det av en slump när en person som lider av kronisk sjukdom vänder sig till en specialist för en fullständig undersökning, inklusive en undersökning av urinvägarna.

Det finns många anledningar som kan utlösa amyloidos. Vad får det att utvecklas, hur manifesterar det sig, hur är det farligt, och kan det bli helt botat, glömma sjukdomen för alltid?

Vad är amyloid?

Amyloidos eller amyloiddystrofi hör till gruppen av så kallade ansamlingssjukdomar, eller thesaurimoser, metaboliska störningar där olika metaboliska produkter ackumuleras i kroppens vävnader. I detta fall är det ett amyloid: ett protein-polysackaridkomplex bildat under en autoimmun reaktion på abnorma plasmaproteiner - glykoproteiner. Amyloid ersätter gradvis hälsosam vävnad, vilket leder till dysfunktion hos det drabbade organet, och över tiden - till dess dödsfall.

Benämningen "amyloid" är översatt från latin som "stärkelse-liknande". Detta beror på egenskapen hos ämnet att interagera med jod, färgning i blågrön färg.

Med störst frekvens av njurar blir målet för sjukdomen. På andra plats är levern, då - mjälten, hjärtmuskeln, magen och tarmarna. Ofta är lesionen systemisk, och amyloid ackumuleras i flera organ på en gång.

Typer av amyloidos

Under lång tid blandades njureamyloidos med andra sjukdomar i urinvägarna. År 1842 beskrevs han som en oberoende sjukdom av den österrikiska patologen Karl von Rokitansky. Vid den tiden var läkemedlet inte tillräckligt utvecklat för att identifiera orsakerna till vävnadsdegenerering, men nu vet läkare många faktorer som leder till utvecklingen av amyloidos.

Ameloid deponering i njurvävnad

Moderna specialister särskiljer fem former av sjukdomen:

  • Primär eller idiopatisk amyloidos inträffar plötsligt och utan uppenbar anledning. En del av fallen med idiopatisk amyloidos är en sporadisk manifestation av ärftlig amyloiddystrofi, som utvecklas på grund av en de novo genetisk nedbrytning.
  • Lokal tumöramyloidos utvecklas också vid första anblicken utan orsak. Med det ackumuleras amyloid i endokrina körtlar och bildar täta knölar.
  • Ärftlig amyloidos, även känd som familjär - en genetisk defekt vid bildandet av fibrillära proteiner, ärvt. Det finns både dominerande och recessiva former av det, kännetecknat av allvarligheten av manifestationer, åldern för förekomst av de första symtomen och amyloidsammansättning.
  • Senil amyloidos - en följd av åldersrelaterade sjukdomar i proteinmetabolism finns hos 80% av befolkningen över 80 år.
  • Sekundär eller förvärvad amyloidos åtföljer många sjukdomar, allt från lupus erythematosus till multipelt myelom.

De fyra första formerna anses vara oberoende nosologiska enheter, förvärvad amyloidos som en komplikation av den underliggande sjukdomen. Ärftlig amyloidos påverkar njurarna i 30-40% av alla fall, idiopatisk - cirka 80%. Vid senil och dialysamyloidos är lesioner i urinvägarna inte typiska.

Beroende på vilket organ som drabbas av sjukdomen, är amyloidos uppdelad i nefropatisk, njurerelaterad hepatopatisk när amyloid deponeras i levern, kardiopatisk - påverkar hjärtat, såväl som enteropatisk, pankreatisk och neuropatisk. Med generaliserad amyloidos finns flera lesioner av de inre organen.

Det finns omkring 20 protein-polysackaridkomplex bildade under autoimmunreaktionen. I den medicinska boken registreras patientens diagnos som en kombination av bokstäver, vilket återspeglar lokaliseringen av lesionerna och komplexets komposition: första bokstaven "A" indikerar själva sjukdomen, följt av typen av fibrillär protein, liksom specifika proteiner som i vissa fall finns.

Två typer av sjukdomar är mest farliga för njurarna: utlöses av multipel myelom eller ursprung som primär AL-amyloidos. I detta fall innehåller amyloid lätta immunglobulinkedjor, och AA-amyloidos, i vilken det utvecklas från blodserumprotein SAA, frisläppt i lever i kronisk inflammatorisk process.

Vad orsakar njureamyloidos?

Sekundär amyloidos utvecklas som en komplikation av många sjukdomar. Specialister ingår i denna lista:

  • Autoimmuna sjukdomar - Crohns sjukdom, lupus erythematosus, reumatoid och psoriasisartrit, ankyloserande spondylit, ulcerös kolit;
  • Maligna neoplasmer - Multipel myelom, lymfogranulomatos, Waldenstrom-makroglobulinemi, sarkom, njure och lungparenkymtumörer;
  • Kroniska infektionssjukdomar - tuberkulos, malaria, spetälska (spetälska), syfilis;
  • Purulent-destruktiva processer - dessa inkluderar pleural empyema, bronkiektas, osteomyelit av olika ursprung.
Sprickor i tarmmuren i Crohns sjukdom är autoimmuna.

Förutom dem kan hemodialys provocera amyloiddystrofi: i detta fall ackumuleras 2-mikroglobulinprotein i blodet hos en frisk person som utsöndras i urinen. Dialysamyloidos förkortas som Ap.2M.

Njurskador är okarakteristiska för de flesta av de ärftliga variationerna av sjukdomen och ses huvudsakligen under familjen Medelhavsfeber, vanlig bland armenier, sephardiska judar och araber, och extremt sällsynta bland representanter för andra etniska grupper samt Mackla-Wales syndrom som förekommer i Storbritannien, vilket åtföljs av kallt nässelutslag och progressiv hörselnedsättning.

Familial Mediterranean fever har ett autosomalt recessivt arv och kan utvecklas endast om det finns två kopior av den defekta genen i kroppen som vidarebefordras från båda föräldrarna. Mackle-Wales syndrom är autosomalt dominerande, och en av föräldrarna är tillräckligt för att ett sjukt barn ska födas.

Patogenes av sjukdomen

Det finns ingen överenskommelse om mekanismen för syntes och ackumulering av amyloid. Förutom den vanligaste och väl argumenterade klonala eller mutationsteorin, som förklarar denna process genom uppkomsten av defekta celler i kroppen, är de så kallade amyloidoblasterna, vars förstöring av immunceller producerar patologiska proteiner, flera teorier relaterade till amyloids ursprung.

Den lokala cellteorin tyder på att substansens källa är nedsatt funktion av retikuloendotelsystemet, y-globulin hypersekretion och ackumulering av a-globulinfraktionen. Teorin om dysproteinos förklarar ackumuleringen av amyloider genom överföring av defekta proteiner till det intercellulära utrymmet och blodserumet. Immunologisk teori säger att amyloid är en produkt av autoimmun förstörelse av friska celler.

Det finns en möjlighet att med avseende på olika typer av amyloidos kan alla data i teorin vara korrekta.

Stage och symtom på sjukdomen

Den kliniska bilden beror till stor del på orsaken till amyloidos. I primär amyloiddystrofi har njurskador oftast inte tid att gå långt och leda till deras allvarliga skador: patienten dör av hjärtsvikt eller andra orsaker innan CRF utvecklas.

Sekundär såväl som ärftlig amyloidos utvecklas mycket långsammare. Experter identifierar i utvecklingen av sjukdomen fyra huvudfaser, som var och en kännetecknas av vissa tecken.

  1. Det prekliniska eller latenta scenen åtföljs inte av uttalade symtom från njurarna, trots att amyloida ackumulationer redan kan detekteras med en biopsi. I njurpyramiderna bildas sklerotisk foci, svullnad av vävnader observeras. Vid uppkomsten av förvärvad amyloidos är patienten mer störd av tecken på den underliggande sjukdomen: ryggsmärta vid ankyloserande spondylit, hosta, svettning och utmattning vid tuberkulos, försämring av matsmältningen och tarmblödning i ulcerös kolit. Urinanalys visar en liten överskattning av protein, innehållet i gammaglobuliner är förhöjt i blodet, ESR ökar också, och förändringen i denna indikator är inte associerad med exacerbationer av den ursprungliga sjukdomen. I genomsnitt varar detta stadium av sjukdomsutvecklingen ca 3-5 år.
  2. Den uremiska eller proteuriska scenen karakteriseras primärt av en ökning av proteinets koncentration i urinen - den kan uppgå till 3,0 g / l. Mikrohematuri observeras: en extremt liten mängd blod i urinen. Amyloid börjar deponeras i blodkärl och kapillärslingor, pyramider, glomeruli och mesangium i njurarna, vilket leder till atrofon av nefron. Utseendet på organen förändras: njurarna blir edematösa, täta och deras nederlag blir märkbar under ultraljudsundersökning. Höga nivåer av fibrinogen och gammaglobulin, låg proteinkoncentration detekteras i blodet. Samtidigt påverkar njurskador inte praktiskt taget patientens tillstånd. Varaktigheten av det uremiska stadiumet fördröjs ofta i 10-15 år.
  3. Det nefrotiska scenen, även känt som edematöst stadium eller amyloid-lipoid nefros, åtföljs av allvarliga förändringar i njurarna och nedsatt funktion. Amyloid ackumuleras i alla delar av kroppen, mycket av nefronerna dör av, den medulla hälsosamma vävnaden ersätts nästan helt med en gulvitt fettmassa, som vid öppningen ger en karakteristisk bild av en "stor fet njure". Vid analys av urin detekteras en hög koncentration av protein, närvaron av leukocyter, mikrohematuri och brutal hematuri (blodblandning synlig för blotta ögat, vilket ger urin en slags köttslop). Patientens tillstånd försämras - det finns svår svullnad upp till anasarca, resistent mot exponering för diuretik, kakexi, svaghet, aptitlöshet, förstorad lever och mjälte, frekvent och riklig urinering eller omvänt oliguria. I vissa fall finns det högt blodtryck eller hypotension - ett av tecknen på amyloidskada på binjurarna. Detta stadium kan fördröjas i 5-6 år.
  4. Uremisk eller slutstadiet åtföljs av utvecklingen av kroniskt njursvikt. De drabbade njurarna torkar ut, skrymmas, deras yta blir täckt med ärr som uppträder vid sclerosfoci. Att öka innehållet i kvävehaltiga ämnen i blodet leder till kronisk förgiftning, tillsammans med illamående och kräkningar, svaghet. Till skillnad från njursvikt orsakad av glomerulonefrit, åtföljs CRF med amyloidos av konstant ödem. Patienter dör av azotemisk uremi eller trombos i venerna som matar njurarna.
Utseendet hos patienten som lider av nefrotiskt stadium.

I de senare skeden av sjukdomen förenas sjukdomar i andra inre organ med symptom på njurskador: knölar och blåmärken på huden, särskilt runt ögonen (de så kallade "tvättbjörnsögonen"), hjärtsmärta, ökad tungans storlek, förstoppning och buksmärta, styvhet leder, förlust av hudkänslighet. Utseendet på minst ett av dessa symtom på grund av tecken på njurskador är tillräcklig anledning att misstänka amyloidos och ytterligare undersökning.

Diagnostiska metoder

Vid diagnos är det nödvändigt att ta hänsyn till patientens historia, arten av sjukdomsprogressionen som grundorsak vid sekundär amyloidos, ärftlighet om en genetisk defekt misstänks.

Först utförs kliniska och biokemiska blodprov, liksom urinanalys och ultraljud av njurarna. Amyloidos av njurarna åtföljs av accelererad ESR upp till 15 mm / timme och snabbare, med ett högt innehåll av leukocyter. Biokemisk analys visar en hög koncentration av urinsyra, urea, kreatinin och C-reaktivt protein i blodet, en minskning av det totala blodproteinet till 67 g / l och under. I urinen finns tvärtom ett förhöjt proteininnehåll - proteinuri, i vissa fall finns en blandning av leukocyter och erytrocyter, och amyloidos, som orsakas av myelom, avslöjar närvaron av Bens-Jones-protein. En ultraljudsundersökning visar att organen är signifikant förstorade. Alla dessa tecken indikerar en njurbrytning, men för att vara säker på diagnosen är de inte tillräckliga: ett liknande mönster observeras med glomerulonefrit, myelomnefropati och njurt tuberkulos.

Allmänna kliniska tester kan på ett tillförlitligt sätt bekräfta förekomsten av sjukdomen

Ett otvetydigt tecken på amyloiddystrofi är detektionen av ackumulerad amyloid i vävnader. Du kan bara vara säker på deras närvaro eller frånvaro med en biopsi. Den mest informativa:

  • Punktering av njuren - det gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos i 80-85% av fallen;
  • Punktering av subkutan vävnad - Mycket ofta ackumuleringar av amyloid kan inte bara hittas i de organ som påverkas av den patologiska processen, men också i fettvävnad.

Vid behov är en biopsi av benmärg, lever, rektal vävnad också möjlig.

För att detektera amyloid bearbetas vävnadsprover med olika färgämnen. Kongo röd färgning ger det bästa resultatet, följt av polariserande ljus, vilket ger klustrar av materia en ljusgrön glöd. Också tillgripit ofta immunoperoxidasreaktioner med användning av antisera till komponenterna i protein-polysackaridkomplexet.

För att bestämma graden av skador på njurarna används radiotopscintigrafi. Det låter dig spåra sjukdomsförloppet och framgången med behandlingen.

Behandling av njureamyloidos

En specialist som har lidit av en amyloidsjuk patient har två huvuduppgifter: att minska syntesen av patologiska proteiner som bildar amyloidfyndigheter och för att skydda inre organ från ytterligare degenerering. De åtgärder som måste vidtas för att göra detta beror till stor del på orsaken till sjukdomen.

Sekundär amyloidos av njurarna kräver först och främst behandling som syftar till att eliminera den underliggande sjukdomen. Om det finns ett kroniskt suppurativ fokus i kroppen, är dess omorganisation nödvändig: resektion av lungan under dess abscess, amputation av lemmen eller avlägsnande av den förstörda delen av benet i osteomyelit. Antibiotikabehandling hjälper till att hantera infektionssjukdomar som tuberkulos och syfilis. I autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit och ulcerös kolit krävs användning av cytotoxiska läkemedel och kortikosteroider vid höga doser, antiinflammatoriska läkemedel, såsom Dimexide.

Vid behandling av förvärvade och ärftliga former av AA-amyloidos används kolchicin: alkaloid, som erhålls från höst krokuslökar. Trots sin höga toxicitet kan den förhindra attacker av familjen Medelhavsfeber, minska proteinuri, och om behandlingen börjar i tid stannar den sjukdomsframsteg. Vid effektivitet och god bärbarhet av produkten är livslång användning av kolchicin möjlig. Biverkningarna av biverkningen - allvarliga störningar i matsmältningsorganet och håravfall - är ganska vanliga, därför är kohitsin för närvarande inte förskrivet i alla fall, ersätter det med analoger om det är möjligt. Dessutom är det ineffektivt mot AL-amyloidos. Denna form av sjukdomen behandlas bäst av patientens egna stamceller, Thalidomide och Bortezomid.

Drogerna som saktar ner bildningen och deponeringen i amyloids inre organ innefattar Unitol, som binder patologiska proteiner och Delagil, en hämmare av enzymer som är involverade i bildningen av protein-polysackaridkomplexet. Dessa läkemedel kan stabilisera patientens tillstånd och stoppa förstöringen av njurarna. Kliniska studier säger att de är mest effektiva i de tidiga stadierna.

Fibrlex används som ett hjälpmedel: det bidrar till förstörelsen av amyloid och dess borttagning från kroppen.

Doseringen av läkemedel bestäms av läkaren, med inriktning på patientens svar och sjukdomsförloppet. Det är oacceptabelt att självständigt ändra behandlingsregimen, att ersätta de föreskrivna läkemedlen med analoger eller att avbryta dem vid biverkningar.

Daglig konsumtion av 100-150 gram rå eller svagt rostad bifflever under lång tid förbättrar även tillståndet hos patienter med renal amyloidos. Anledningen till den terapeutiska effekten är inte exakt fastställd: experter föreslår att det är ett högt innehåll av antioxidanter.

Vid allvarligt njursvikt är hemodialys nödvändig. I vissa fall behöver en patient en njurtransplantation, men inte varje klinik i Ryssland ger denna tjänst och väntetiden för ett donatororgan är ofta så stor att en person inte har någon chans att vänta på njurarna.

Vid en lyckad njurtransplantation uppträder de första tecknen på amyloidskador i 3-4 år och återfall av njursvikt - i genomsnitt 15 år senare.

Diet för amyloidos

Liksom alla njursjukdomar kräver njuramyloidos en diet låg i salt, vilket begränsar mängden protein som konsumeras. Kaseinrika livsmedel bör uteslutas från kosten: keso, ost, mjölk och även rött kött - kalvkött, nötkött. Förbjudna saltade, konserverade och röka produkter. Om det finns övervikt, mjölprodukter som ökar blodkolesterol rekommenderas inte.

Dieten hos patienten på kosten måste vara fullständig och varierad, trots begränsningarna i proteinintag. Små portioner av vitt kött och fisk bör beräknas beroende på vikt: det ska inte vara mer än ett gram protein per kilo av patientens kroppsvikt. Korn är tillåtna i alla kvantiteter: bovete, korn, ris, råa och ångade grönsaker och frukter som innehåller en stor mängd vitaminer. Kryddor som basilika, vitlök, svart och röd paprika hjälper till att lägga till smak för osaltade rätter.

Strikt följa rekommendationerna om rätt näring kommer att minska belastningen på de drabbade njurarna och förbättra patientens allmänna tillstånd.

prognoser

Vid sekundär amyloidos beror prognosen i stor utsträckning på den underliggande sjukdomsbanan: frekventa exacerbationer leder till en kraftig försämring av njurarna. Tidig diagnos och väl valda terapi hjälper till att undvika allvarliga lesioner i urinvägarna och sänker amyloiddystrofi i njursjukdomen. I detta fall kan patienten leva 30-40 år efter upptäckten av amyloidos och dö av naturliga orsaker. Med tidigt upptäckt familjeamyloidos är prognosen också relativt fördelaktig, och patienten har en chans att leva i ålderdom och kontrollerar sin sjukdom.

Primär eller idiopatisk amyloidos utvecklar i de flesta fall blixtsnabbhet och har en mycket dålig prognos. I genomsnitt är livslängden hos patienter i vilka denna formulär har hittats ungefär ett och ett halvt år från diagnosdagen.

Njur amyloidos vad är det

Amyloidos av njurarna är ett patologiskt tillstånd förknippat med ackumulering av vissa föreningar i njurvävnaden eller utanför dess celler.

En sådan funktionell samling i ett parat organs arbete blir vanligen en följd av en systemisk sjukdom, även kallad amyloidos.

Utvecklingen av patologi sker mot bakgrund av störningar i människokroppen av metaboliska processer av protein och kolhydratföreningar.

Njurskador är en av dess associerade tecken, så amyloidos åtföljs av ödem och nefropati, ofta njursvikt, kroniskt misslyckande vid underhåll av enskilda faktorer som är nödvändiga för livskraft.

Njuramyloidos kan manifestera sig i varierande grad av svårighetsgrad, anpassas av kost och medicinering, eller kräver kirurgisk ingrepp.

Problemets karaktär och de allmänna sätten för dess förekomst

Namnen på renal amyloidos, som vanligtvis kallas synonymer, (amyloidnephros eller amyloiddystrofi hos njurarna anses ej) är bland de absolut identiska begreppen eftersom de betecknar scenen eller formerna för patologins utveckling.

Denna överträdelse n avser antal gemensamma villkor. Enligt de allmänna kriterierna för åtskillnad betecknas det som thesaurism eller ackumulationssjukdomar. Ett karakteristiskt särdrag hos sådana sjukdomar är den alltför stora koncentrationen i cellerna av enskilda ämnen, som ett resultat av kränkningar av naturlig syntes eller metabolism.

Socker av ackumulering (eller kumulativ retikulos) kan leda till överskott av normen för det fysiologiska innehållet i cellerna av enskilda ämnen.

När retikulos av olika typer (och det finns en hel del) kan en störning i systemet uppstå på grund av olika etiologier, som är uppdelade i förvärvade (utvecklas till följd av patologiska processer i kroppen) eller medfödda (överförda till människor tillsammans med störningar i genkedjan).

Sjukdomens namn bildas av ämnet, vars överskott observeras i cellerna och dess dislokation:

  • ett överskott av kolhydrater leder till glykogenos och mukopolysackaridos;
  • överdriven puriner orsakar gikt
  • Mängden produkter av mineralmetabolism skapar hemokromatos eller hepatocerebral dystrofi;
  • arveliga enzymopatier orsakar fermentopati;
  • ackumulerade lipider - den vanligaste orsaken som leder till leukodystrofi, Gauchersjukdom, Niemann - Pick;
  • amyloidos uppstår med ackumulering av proteiner etc.

Amyloidos av njurarna är en extremt sällsynt sjukdom, vars frekvens förekommer i mycket lägre grad än i andra, vanligare ackumulationssjukdomar.

Deponering av proteinbaser i njurvävnaden är ett exempel på lokal amyloidos, där sjukdomen endast sträcker sig i segment av det parade organet.

Utseendet hos en diagnostiserad lokal sjukdom betyder inte att en sådan form inte är en del av en systemisk störning, och när en diagnos av renal amyloidos upptäcks, påverkar kroppen inte heller andra organ.

Den lokala formen kan påverka hjärtat, huden, tungan och bronkierna. När njuramyloidos påverkar endast det parade organet, om det är lokalt eller andra segment av kroppen, om det är en del av en systemisk sjukdom.

Detta är en polyetologisk sjukdom, vars orsak är ibland ganska svår att ta reda på.

Formen av sjukdomen och deras differentiering

Amyloid deponering kan observeras i njurarna av olika skäl och kan vara närvarande i kroppen av olika skäl.

Förekomsten av denna sjukdom kännetecknas av dessa tecken. Patologi kan manifestera sig i kroppen i former som differentieras av vägar och åldersegenskaper.

  • njuramyloidos, manifesterad som en följd av en modifiering av en del av en ar som ärärd (genetisk eller medfödd amyloidos), och detta kan vara en separat art (familjen, neuropatisk, manifesterad i intermittent sjukdom);
  • primär njureamyloidos kan betraktas som idiopatisk om inte för den frekventa förekomsten hos ett antal andra och närvaron av amyloida prekursorer i naturliga immunoglobulinföreningar;
  • sekundär amyloidos som härrör från den kroniska patologin av proteinmetabolism som finns i kroppen, som härrör från allvarliga sjukdomar (tuberkulos, osteomyelit, respiratoriska skador eller permanenta inflammatoriska processer av olika etiologier).
  • senil amyloidos inträffar efter 80 års ålder, är den vanligtvis åtföljd av hjärt- och bukspottkörteln, störningar i hjärnans aktivitet, som är korrelerade med åldersrelaterade, irreversibla förändringar.
  • idiopatisk amyloidos av njuren är inte en separat form av sjukdomen, men en indikation på att den upptäckta patologin i det ovanstående inte gör det möjligt att på ett tillförlitligt sätt fastställa en trolig orsak till förekomsten.

Den etiologiska klassificeringen av njurskador med en ansamling av proteinkaser närvarande anses vara ofullständig. Enligt många forskare gör det omöjligt att på ett tillförlitligt sätt upptäcka en provocerande faktor en sådan distinktion inte tillräckligt objektiv.

Dessutom kan i varje grupp det finnas olika former av överträdelser som blev grunden för andra differentieringar. I vissa källor, som en särskild kategori, skiljer de amyloidos i samband med hemodialys, men de flesta forskare ser ingen anledning till en sådan enhet.

För att bestämma den rätta behandlingen för tillstånd som kallas renal amyloidos är alla komponenter i den subkliniska bilden och all objektiv kunskap om den nödvändig.

Amyloidos, som en form av metaboliska störningar

Utvecklingen av en negativ process, vare sig den är primär amyloidos eller systemisk, börjar från det ögonblick då det finns ett permanent intag av negativa faktorer.

De orsakar kroniskt och förankrat misslyckande. Resultatet är bildandet av amyloider.

Proteiner och polysackarider är kopplade till ett atypiskt komplex som framträder som en reaktion på glykoproteinerna närvarande i blodet.

I allmänhet ligger problemet i avsättningen av protein-polysackaridföreningar i olika vävnader, som i tid börjar medföra stora olägenheter för naturliga strukturer.

Detta leder till utvecklingen av amyloidos. En sådan ackumulering av överskott av föreningar över tiden orsakar degenerering av friska vävnader och deras ersättning av andra celler och komplex.

Ärftlig amyloidos är samma process, endast den destruktiva mekanismen är redan inbäddad i den felaktiga informationen om strukturen inbäddad i en del av genen.

Vad som orsakade det initiala misslyckandet - förblir på nivå med empiriska gissningar. Amyloidos hos njurarna utvecklas oftare än andra typer av sådan förändring i organen, även om amyloidos i hjärtmuskeln, lever och mjälte, mag och tarm är en vanlig typ av skada.

Med flera organers nederlag utvecklas systemisk amyloidos, och detta verkar också ofta helt idiopatisk, utan externa eller interna förutsättningar.

Namnet på protein-polysackaridkomplexet, som bokstavligen översatts från latin, liknar stärkelse, eftersom det också är måttat i en karakteristisk blåaktig-grön färg.

Det finns flera typer av amyloidbildning, som också fungerar som ett differentierande tecken vid bestämning av behandlingstaktik.

Denna distinktion hjälper strukturstrukturen att bestämma den ungefärliga orsaken till den underliggande sjukdomen.

  • ATTR av njurarna - njureamyloidos - en sällsynt typ av patologi som är karakteristisk för senil systemisk form och polyneuropati (skador på nervsystemet som ligger på gennivå, i tempererat klimat, familjen är vanlig);
  • AA-amyloidos är en vanlig struktur typ som uppträder oftare än andra, som uppstår mot bakgrund av kronisk inflammation av leverprotein, vilket orsakar njurskada över tiden.
  • AL-amyloidos är ett tillstånd där olösligt protein syntetiseras på grund av ärftliga anomalier som redan är närvarande i kroppen.
  • amyloiddystrofi är ett naturligt resultat av AA-dystrofi, som uppträder efter det att proteinet syntetiserats av levern på grund av permanent replikering skapar hyperkoncentration och börjar aktivt avgöra i ett eller flera organ.

Ursprungligen nästan obemärkt av patienten visar sjukdomen obehagliga symtom i det ögonblick då den snabba utvecklingen börjar.

I vilket fall som helst är riskfaktorn offensiv 40, med primärformen och 60 med sekundären, även om detta endast är frekvensen av fall som noteras. inte ett allmänt mönster.

Symptom på sjukdomen ses sällan utan speciell laboratoriediagnostik, eftersom alla smärtsamma känslor utvecklas huvudsakligen mot bakgrund av den drabbade organs patologiska aktivitet.

Med nederlaget hos det parade organet - det här är ett intensivt njursvikt som nästan helt stör störningarna hos njurarna.

Steg av sjukdomen

Klinisk beskrivs bäst av forskare med sekundär amyloidos (AA). Även det, med relativ frekvens (i förhållande till de andra beskrivna formerna av ärftlig etiologi), är ibland omöjlig att korrelera med en, klart begränsad patologisk process.

Förmodligen kan denna sjukdomsform lika väl uppträda på bakgrund av osteomyelit och tuberkulos, ständigt närvarande purulent inflammation, reumatoid artrit. Hodgkins sjukdom eller annan kronisk sjukdom.

Symptomen på sjukdomen, deras intensitet och svårighetsgrad beror på sjukdomsfasen, som i form av AA förekommer i följande ordning:

  • preklinisk, praktiskt taget inte isolerad och inte diagnostiserad med användning av vanliga primära förfaranden (ultraljud av njurarna) med en varaktighet av upp till 5 år;
  • proteinurisk, detekterad av närvaron av protein i standard blodprov, ständigt växande men inte ge andra karakteristiska symptom i ett decennium eller mer;
  • nefrotisk signalerar redan tydligt förekomsten av patologi med symtom som liknar njurpatologin (eller andra sjukdomar med liknande symtom) - från konstant törst och ödem till ackumulering av exudat och blodtrycksfall.
  • uremisk kan vara dödlig inom en kort period, eftersom även de senaste metoderna inte helt kan utlösa ackumulering av det patologiska proteinet från kroppen.

De sista två etapperna kännetecknas av en kraftig försämring av patienten. En sjukdom vars symtom i uremisk tid kan leda till fullständig aptitlöshet, okontrollerbar kräkningar, som inte ger någon synlig lindring, en nästan fullständig frånvaro av urinfunktion utvecklas snabbt.

Det är ett farligt tillstånd med en svag puls och lågt tryck, och redan. vanligtvis med skador på andra organ.

Andra former kan utvecklas med en liknande klinisk bild, men är extremt sällsynta. Till exempel är familjen Medelhavsfeber främst noterad i armenier, judar och araber, vilket förklaras av närbesläktade äktenskap och territoriella genetiska samhällen.

Mackl-Wales syndrom uppträder på engelska, där det utvecklas dövhet och urtikaria. Till skillnad från familjefeber, där båda föräldrarna har en genetisk störning, för utvecklingen av den brittiska formen av den primära sjukdomen är närvaron av en genfel i en tillräcklig.

Symtom på patologi och diagnos

Praktiskt taget frånvarande symptom avslöjar sällan sjukdomens närvaro i det prekliniska scenen, vilket inte detekteras genom ett generellt blodprov eller ultraljud.

De första fem åren av utveckling av sekundärformen kan en person inte ens misstänka att han redan är på tröskeln till en kritisk stat.

Proteinprotein särskiljs inte heller av en speciell manifestation av symtom, med undantag av närvaron av protein i ett blodprov, men i de flesta fall kan det hänföras till manifestationer av en tidigare närvarande sjukdom eller dåligt uttryckta andra njursjukdomar.

Uppkomsten av nefrotiska leder till manifestationen av karaktäristiska tecken: Njurstörningar (om amyloidos föreligger i parret) eller en mer komplex klinisk bild när det finns en systemisk skada.

Ibland kallas detta stadium amyloid-lipoid nephrosis eller edematous stage. Det kännetecknas av:

  • fullständig ersättning av parenchyma med fettvävnad;
  • Förekomsten av mikro- och brutal hematuri, där blod i urinen blir skrämmande och synligt för blotta ögat;
  • Effekten av diuretika på ödem är mild, så de är ständigt närvarande.
  • urinflödet kan vara permanent och rikligt eller helt frånvarande;
  • svaghet, trötthet, kakexi och aversion mot mat, ange tillståndets allvar;
  • det finns hypo- eller högt blodtryck;
  • urinalys visar inte bara närvaron av blod utan också en hög koncentration av protein och leukocytos.

På detta stadium, för diagnos av parenkymala förändringar och analyser av sekret.

De återstående studierna genomförs för att identifiera omfattningen av lesionen och differentieringen av sjukdomen från andra patologier med liknande symtom.

Sekundär amyloidos, som förekommer mot bakgrund av andra systemiska patologier, kan lätt antas om patienten har reumatoid artrit, vilket utgör nästan en tredjedel av alla de beskrivna fallen.

Det snabbt utvecklande uremiska scenen skiljer sig från den nefrotiska, även av yttre tecken.

Om ödemet kan vara längre än 5 år, leder skrynklig och scarred vävnad som inte utövar sin direkta funktion av njuren, snabbt till utveckling av kroniskt njursvikt.

Intoxicering, svullnad, illamående och kräkningar, utlöst av höga toxiner - endast symptomatiska manifestationer, men inte huvudorsaken till döden. Vene trombos eller azotemisk uremi leder till det.

Patienten har matsmältningsstörningar och tarmrörelser, störningar i aktiviteten hos andra vitala organ, blåmärken runt ögonen.

Allt detta åtföljs av en allvarlig klinisk bild eller karakteristiska manifestationer av en viss typ (hörselnedsättning, förlust av hudkänslighet, senil demens, etc.).

Diagnos utförs genom punktering av njurarna och färgning av vävnadsprover som tas. Men i de flesta fall är detta inte en särskilt nödvändig åtgärd, såväl som radiotopscintigrafi, som används för att bestämma graden av utveckling av en lesion.

Behandling av njurskador

Terapeutisk taktik som syftar till att minska nivån av det patologiska proteinet. Vid sekundärskada kan detta uppnås genom att behandla den underliggande patologin som orsakade sin intensiva bildning.

Men även med den nuvarande utvecklingsgraden av medicin är det svårt att stoppa tuberkulos och syfilis, reumatoid artrit eller osteomyelit.

I de tidiga stadierna kan vissa droger sakta sjukdomsprogressionen. De utvecklas på olika handlingsprinciper, binder redan bildade komplex eller hämmar enzymer som är inblandade i syntesen.

I sista skedet är de redan ineffektiva, eftersom patologisk ackumulering redan har nått farliga koncentrationer.

AA-amyloidos behandlas med kolchicinalkaloid, som inte bara kan stoppa progressionen i de tidiga stadierna utan också under lång tid, när det tas regelbundet, för att bibehålla organismens vitalitet.

Det är emellertid kraftlöst mot AL-amyloidos och har enorma biverkningar, från skallighet till störningar i matsmältningskanalen.

Nyligen har andra läkemedel utvecklats, en relativt ny metod för behandling med patientens egna stamceller har varit inblandad.

Njuramyloidos är en farlig sjukdom som utvecklas på grund av ärftliga genetiska störningar eller som en allvarlig följd av andra kroniska patologier som finns i kroppen.

I de tidiga stadierna av modern medicin kan sakta ner utvecklingen. Det viktigaste är att diagnostisera det i tid, i god tid ber om hjälp.